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Hintergrundinformation

Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathischeMyopathie(=Muskelentzündung) mit Hautbeteiligung. Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einer Polymyositis(PM). Aktuelle Studien zur Pathogeneseder DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, daß DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die PMsei nur verwiesen.

Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer (2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei 4-12 Jahren.

Formen der Dermatomyositis

Idiopathische (primäre) Dermatomyositis

Neoplasieassoziierte Dermatomyositis

Juvenile Dermatomyositis

Definition

Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

Ätiologie

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt,

es wird jedoch vermutet, daß durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v.a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitiskommt.

Klinik

• Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
• Hautveränderungen:

Effloreszenzen: lilafarbene ödematöseErytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem) und am Rumpf.

Schwellungen und Rötungen, sowie später Hautatrophienfindet man an den Fingergelenkstreckseiten

Teleangiektasienan den Fingernägeln

• Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzerades Darms und dadurch zur einer gefährlichen Perforation kommen
• Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich

Diagnose

Die Diagnosewird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt.

Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhte Muskelenzyme(Kreatininphosphokinase), Transaminasenund LDH.

Eine Muskelbiopsieist nur in Ausnahmefällen notwendig.

Im Elektromyogrammläßt sich oft eine Myositisnachweisen.

Therapie

Die Therapiebesteht in einer Immunsuppressiondurch

• Kortikosteroide(z.B. Prednisolon)
• Zytostatika(z.B. Methotrexat)
• Immunsuppressiva(z.B. Ciclosporin A)

In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (z.B. Methotrexat + Ciclosporin A)

sowie in einer frühzeitigen Physiotherapie

Prognose

Dermatomyositis assoziiert mit Kollagenose

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