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Haarzelle im peripheren Blut

Die Haarzelleukämie gehört wie die chronische lymphatische Leukämiezu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomenund ist der B-Zellreihezuzuordnen. Die malignen Zellenzeichnen sich im zytologischenBild durch feine fransenartige Ausläufer aus (sog. 'Haarzellen').

Epidemiologie und Ursachen

Die Haarzelleukämie ist eine seltene Erkrankung, sie macht etwa 2% aller Leukämien aus. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren, das männliche Geschlecht überwiegt deutlich (Verhältnis 4 : 1). Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzelleukämie sind weitgehend unbekannt.

Symptome

• Panzytopeniedurch diffuse Knochenmarksinfiltrationund Markfibrose
• Ausgeprägte Milzvergrößerung und Hypersplenismus
• In etwa 20 Prozent der Fälle Lebervergrößerung
• Anämieund dadurch Müdigkeit und Schwäche
• Infektanfälligkeit
• Blutungsneigung

Diagnose

Nur bei etwa 10 - 20% der Patienten besteht eine Leukozytose, bei der Mehrheit sind die Leukozytenzahlen im Blut sogar vermindert. Trotzdem finden sich im peripheren Blutausstrich bei den meisten Patienten die typischen Haarzellen. In diesen Zellen bzw. in Knochenmarkausstrichen läßt sich zytochemischein Enzym, die tartrat-resistente saure Phosphatase, nachweisen. Die Diagnose wird gesichert durch eine histologische und immunhistologische Untersuchung des Knochenmarks.

Differentialdiagnose

• Aplastische Anämie
• Chronische lymphatische Leukämie
• Myelodysplastisches Syndrom

Therapie

Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purin-Analogon Cladribin(2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels einer einmaligen 7-tägigen Dauerinfusion. Die Ansprechrate liegt über 90% mit zahlreichen kompletten Remissionen. Als weiteres Purin-Derivat steht Pentostatinzur Verfügung. Vor Einführung der Purin-Analoga wurde die Krankheit mit Interferon-? behandelt. Auch eine Splenktomie führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.

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