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Thalassämie (griechisch für Mittelmeeranämie). Thalassämien sind zwei Anämien, die durch eine Fehlbildung und einen gesteigerten Abbau der roten Blutkörperchen verursacht sind. Sie werden autosomal dominant vererbt und treten vor allem in einstigen Malariagebieten im Mittelmeerraum (Malta, Sardinien, Griechenland, Zypern), im vorderen Orient und bei der afrikanisch-stämmigen Bevölkerung auf. Auf Zypern ist die Erbkrankheit besonders häufig, deshalb wird sie hier durch Gendiagnostik und Abtreibung intensiv bekämpft. Gemeinsam ist den beiden Fehlbildungen ein genetischer Fehler in der Zusammensetzung des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin). Dadurch kommt es zu einem verminderten Hämoglobingehalt der roten Blutkörperchen sowie zu einem vermehrten Abbau derselben (vor allem in der Milz). Der älteste Nachweis einer Thalassämie gelang an Skeletten der maltesischenKultur (ca. 4.000 v. Chr.) aus dem (Felsengrab) von Bur Mghez.

Diagnose der Thalassämie: Das Blutbild(erhöhtes Serumeisen, hypochrome und mikrozytäre rote Blutkörperchen) kann nur Hinweise auf Vorliegen dieser Erkrankung geben! Die Diagnose wird auf Grund der Klinik gestellt und mittels einer Hb-Elektrophoresegesichert.

Behandlung bei Homozygotie(Th. major) symptomatisch mit Bluttransfusionen, Milzentfernung; weiterhin kurativ mittels Stammzelltransplantation.

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