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D82-Wiskott-Aldrich-Syndrom

Wiskott-Aldrich-Syndrom

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie

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Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein x-chromosomal rezessiv vererbtesSyndrom. Es gehört zu den kombinierten Immundefekten, d.h. es sind sowohl das humorale als auch das zelluläre Immunsystembetroffen.

Klinische Zeichen: Ekzem, Thrombozytopenie, rezidivierendebakterielle Infektionen.

Laborwerte: Thrombozytopenie; bei normaler B-Zellzahlliegt der IgG-Serumspiegel im Normbereich; IgMdeutlich vermindert; IgA- und IgE-Spiegel erhöht; T-Zell-Immunitätanfangs normal, dann zunehmend Verschlechterung.

Weblink

Immundefektzentrum der Charité zum Wiskott-Aldrich-Syndrom




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