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Die Kryoglobulinämie gehört zur Gruppe der Vaskulitiden(Gefäßentzündungen), die nicht ANCA-assoziiert sind.

Pathogenese

Kryoglobuline sind Immunkomplexe, die bei Kälte verklumpen und sich danach an den Gefäßwänden niederschlagen und zu einer Entzündung führen. Sie bestehen entweder nur aus IgModer IgGoder aus einer Kombination von monoklonalemIgM und polyklonalemIgG. In 80 Prozent der Fälle liegt der K. eine chronische Entzündung mit Hepatitis C zugrunde. Weitere Ursachen können sein:

1. Morbus Waldenström
2. systemischer Lupus erythematodes
3. Sjögren-Syndrom
4. Polyarteriitis nodosa
5. rheumatische Arthritis
6. Sarkoidose
7. Colitis ulcerosa
8. Infektionen mit:
   1. Epstein-Barr-Virus
   2. Toxoplasmose
   3. Syphilis
   4. Borrelien
   5. Zytomegalievirus

Symptome

1. Hautsymptome:
   1. Hautblutungen durch Gefäßwandschädigung der Akren
   2. Morbus Raynaud
   3. Akrozyanose
   4. Nekrosender Akren
2. Arthralgien (Gelenkschmerzen)
3. Myalgien (Muskelschmerzen)
4. bei 60 Prozent der Patienten Leber-/Milzvergrößerung (vor allem bei M. Waldenström und Plasmozytom)
5. Lymphknotenerkrankungen
6. Glomerulonephritismit Hämaturieund Proteinurie
7. bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese, Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer Hepatitis C. Die Blutsenkungsgeschwindigkeitist bei 37°C stark beschleunigt, bei 4°C normal. Die Kryoglobuline können per Elektrophoresenachgewiesen werden.

Behandlung

Zum einen werden mögliche Grundkrankheiten behandelt, zum anderen kommen Kortikosteroideund diverse Chemotherapeutika zum Einsatz.

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