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AgyrieDie Lissenzephalie ist eine Fehlbildung des Gehirns. Unterschieden werden zwei Formen: Das völlige Fehlen der Gyrierung (Gyrus = Windung, hier: Hirnwindung) wird Agyrie genannt und bei einer reduzierten Gyrierung mit Vergröberung der Hirnrindespricht man von Pachygyrie. Es handelt sich dabei um das angeborene Fehlen bzw. um eine Strukturbesonderheit der Hirnwindungen (gyri) des Gehirns. Die Folge dieser Störung ist ein sogenanntes smooth brain, das durch eine relativ glatte (= lissos) Oberfläche der Großhirnrinde (Cortex) auffällt. Die Fehlbildung entsteht in den ersten ein bis vier Monaten der pränatalen(=vorgeburtlichen) Entwicklung des Kindes. Ursache ist eine Migrationsstörung von kortikalen Neuronen. Die Fehlbildung kann genetisch veranlagt sein, aber beispielsweise auch durch Vergiftungen, Virusinfektionenoder Chromosomenbesonderheitenentstehen bzw. mit bedingt sein. Lissenzephalie kommt häufig im Kombination mit anderen Symptomenbei Syndromenvor bzw. zieht andere Besonderheiten nach sich: z.B. Mikrocephalie, West-Syndrom(BNS-Epilespie), Zellweger-Syndromoder Neu-Laxova-Syndrom. Die Entwicklungsmöglichkeiten von Kindern mit Lissenzephalie sind deutlich begrenzt. Eine altersentsprechende Entwicklung ist nicht möglich. Durch schwere körperlicheund kognitiveBeeinträchtigungen sie sind lebenslang auf intensive medizinische und soziale Begleitung und Pflege angewiesen. Der ICD10-Code für die Diagnose Lissenzephalie lautet Q04.3. Seltene Sonderformen der Lissenzephalie sind das Borth-Syndrom, das Fukuyama-Syndromund das Norman-Roberts-Syndrom. Bei der sogenannten Miller-Dieker-Lissenzephalie (Miller-Dieker-Syndrom)können bei etwa 9 von 10 Kindern Mikrodeletionenim terminalenkurzen Arm von Chromosom 17(Band p13.3) festgestellt werden. Weblinks
Siehe auch: Mikropolygyrie, Fehlbildung
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