Arthrofibrose

Unter Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) versteht man eine angeborene Gelenksteife(Dysmorphie) und steht für das Zustandsbild. Sie entsteht zur Zeit der Organogenese, gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate (8. bis 11. Schwangerschaftswoche). Sie kann einzelne Gelenke betreffen und als ausgedehnte Form mehrere Gelenke bis hin zu Organ- und Gehirnbeteiligungführen. Veränderungen der Muskeln, Sehnenund vor allem des Bindegewebesmit Folgen für die Gelenkkapselnund Mobilität der Gelenke.

Der Begriff AMC beschreibt ein Krankheitsbild, das höchst unterschiedlich ausgeprägt sein kann. Mit einer statistischen Häufigkeit von einer von 3000 Geburten tritt es äußerst selten auf.

Die eigentliche Ursache für das Auftreten der Dysmorphien ist vielfältig und häufig multifaktoriell. Neben genetisch bedingten Genesen, können exogene Störfaktoren, wie z.B. pränataleInfekte, Medikamente, Cerebralparesenursächlich sein. Bei einem Teil der betroffenen Kinder kennt man neurologische Fehlentwicklungen. Fehlbildung von Muskeln, Sehnenund Gelenkkapselntreten primär oder infolge der neurologischen Störung auf. Dadurch sind die Gelenke in ihrer Bewegung gehemmt, die Gliedmaßeverformt und die Muskelkraft in Teilbereichen herabgesetzt.

Typologie

Je nach Ausprägung des Krankheitsbildes werden verschiedene Typen der AMC unterschieden.

Typ 1

Betroffen sind nur die Extremitäten. Je nach Ausprägung werden noch zwei Untergruppen unterschieden:

Typ 1a: Hauptsächlich betroffen sind die Händeund Füße

Typ 1b: Betroffen sind die gesamten Extremitäten einschließlich der Schulter- und Hüftgelenke

Weitere Störungen oder Fehlbildungenliegen nicht vor. Die geistige und sensorische Entwicklung verläuft normal.

Typ 2

Neben den Veränderungen des Typ 1 kommen noch Fehlbildungen unterschiedlicher Organe(zum Beispiel Bauchdecke, Blase, Kopf, Wirbelsäule) hinzu.

Typ 3

Neben den Dysmorphien liegen noch mehr oder weniger stark ausgeprägte Fehlbildungen der Wirbelsäule und des Zentralnervensystemsvor, bis hin zu schwersten Fehlbildungen.

Therapie

Physiotherapie und Ergotherapie

Wichtige therapeutische Erfolge bei AMC werden mit Physiotherapieund Ergotherapieerzielt. Die Behandlung sollte so früh wie möglich beginnen. Durch passives Durchbewegen können die versteiften Gelenke schrittweise gelockert werden. Zusätzlich werden Therapien auf neurophysiologischer Basis z.B. nach Vojtaund Bobathdurchgeführt, bei denen die Muskelaktivitäten, soweit vorhanden, angeregt werden. Die Intensität dieser Therapien ist in den ersten Jahren besonders groß; sie lässt sich später ihne große Nachteile verringern. Ein Basisprogramm sollte langfristig den erreichten Erfolg sichern.

Orthopädische Hilfsmittel

Orthopädische Schienen oder Schuhe sind für manche Kinder mit AMC hilfreich. Nach operativen Korrekturen kann das erreichte Ergebnis durch Schienen stabilisiert werden. Kinder mit sehr schwachen Muskeln können durch leichte Schienen das Gehen erlernen. Dagegen lassen sich die fehlgestellten Gelenke mit sogenannten Quengelschienennicht korrigieren.

Operationen

Operationen müssen dann durchgeführt werden,

• wenn ein Kind durch die Gelenkfehlstellung so stark behindert ist, dass es Hände, Arme oder Beine nicht ausreichend einsetzen kann

und

• wenn an dem betroffenen Gelenk die krankengymnastische Behandlung ausgereizt ist.

Fehlstellungen werden soweit korrigiert oder beseitigt, dass das Kind seine schwache Muskulatur funktionsgerecht einsetzen kann.

Wichtigstes Ziel aller orthopädisch-chirurgischen Maßnahmen ist es, die Funktion der Gelenke zu verbessern und dem Kind ein möglichst unabhängiges uns selbstständiges Leben zu ermöglichen

Siehe auch

• Foix-Chavany-Marie-Syndrom(geht häufig mit Arthrogryposis einher)
• Behinderung
• Körperbehinderung
• Arthrose(völlig andere Krankheit, aber gelegentlich verwechselt)

Literatur

• Staheli, L. / Hall, J. / Jaffe, K. / Paholke, D. (1998) Arthrogryposis: A Text Atlas (ISBN 0521571065)
• Ein kleines Handbuch der AMC, Veröffentlichung der Interessengemeinschaft Arthrogryposis e.V.(dort zu beziehen)

Weblinks

• Interessengemeinschaft Arthrogryposis e.V.

Spezialisierte Kliniken

• Orthopädische Kinderklinik Aschau
• Olgahospital - Pädiatrisches Zentrum der Landeshauptstadt Stuttgarten: Arthrogryposis

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