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Das Caroli-Syndrom ist eine seltene und angeborene Erkrankung der Gallenwege, auch bekannt als angeborene Leberfibrose. Die Gallenwege in der Lebersind deutlich erweitert und es kommt häufig zu Entzündungen und Steinbildung in der Gallengängen.
Die Diagnosedes Caroli-Syndroms wird mittels Sonografieund ERCPgestellt. Man sieht zystischeErweiterung der Gallengänge. Die Diagnose kann häufig im Kindesalter mittels Sonografie gestellt werden. Jedoch sind auch Fälle aus der Literatur bekannt, die erst im 70. Lebensjahr entdeckt wurden.
Die Therapierichtet sich nach dem Ausmaß des Befalls der Gallenwege. Wenn die Gallewege so liegen, dass die Leberan dieser Stelle entfernt werden kann, kann eine Operation durchgeführt werden. Sollte die Erkrankung nicht operabel sein, könnte eine Lebertransplantationin Frage kommen. Medikamentös wird die Therapie mit Ursodeoxycholsäureempfohlen.
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