Desmoid

Der Desmoid Tumor (DT) ist ein Tumoraus der Gruppe der Fibromatosen, der sich an den Umhüllungen von Muskeln (Aponeurosen) bildet. Er wird als gutartig bewertet, da er kaum zum Metastasieren neigt.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, nur bei 0,1% aller Tumoren handelt es sich um einen DT. Am häufigsten betroffen sind Frauen nach der Schwangerschaft (durch einen DT im Bauchraum). Bei Kindern und Jugendlichen sind eher Extremitäten, Kopf und Nackenbereich betroffen.

Die Ursachen sind weitgehend ungeklärt, eine erbliche Disposition gilt, außer beim Gardeners Syndrom, einer Verbindung von Familiärer adenomatöser Polyposisdes Darmes, DT und Osteomen, als nicht gegeben. Eine Rolle spielt wahrscheinlich das Östrogen, da der Tumor häufig in der Folge einer Schwangerschaft auftritt, sich in der Menopauseoft spontan zurückbildet und mitunter auf eine antihormonelle Therapie anspricht. Daneben wird der Tumor häufiger in Folge einer Verletzung in Narbengewebe beobachtet.

Ein Desmoid Tumor kann sich spontan zurückbilden oder langsam fortschreiten. Dabei kann es zu schmerzhaften Entzündungen, Beeinträchtigungen der Funktion benachbarter Organe und Einschränkungen der Beweglichkeit von Gliedmaßen kommen.

Die Therapie der Wahl ist die Operation. Voraussetzung ist, dass der Tumor vollständig entfernt werden kann, ohne dass die Funktion von Gliedmaßen bzw. Organen beeinträchtigt wird. In Fällen, wo dies nicht möglich ist, insbesondere auch bei Rückfällen, erfolgt eine medikamentöse Therapie. Dies ist in der Regel eine Chemotherapie. In vielen Fällen ist auch eine antihormonelle Behandlung oder eine Behandlung mit entzündungshemmenden Mitteln wirksam. Die Wirkungsweise ist allerdings noch nicht erforscht. Auch eine Behandlung mit Interferonwurde erfolgreich getestet, ist jedoch oft schlecht verträglich.

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