Diastematognathie

Dysraphien (von griechisch Raphe = Naht) sind eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungendes Schädels, der Wirbelsäuleund des Rückenmarks, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryosnicht wie sonst zu einem Rohr schließt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmungund Fehlbildungen der Arme und Beine. Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem VitaminFolsäureerhöht die Fehlbildungsrate.

Wichtige Vertreter dieser Gruppe von Fehlbildungen:

• Die Arnold-Chiari-Fehlbildungberuht auf Verschmelzungsstörungen im Bereich der hinteren Schädelgrube und des Hirnstammes, ebenso die Dandy-Walker-Fehlbildung
• Formen der Spina bifida aperta
• Meningocelensind örtlich begrenzte Spaltbildungen der Wirbelsäule, durch die sich sackförmig Anteile der Rückenmarkshäute und des Rückenmarks selbst vorwölben.
• Diastematomyelieist eine Spaltbildung des Rückenmarks in zwei Hälften, die von jeweils eigenen Rückenmarkshäuten umkleidet sind und häufig durch eine Trennwand (Septum) aus meningealemGewebe voneinander abgeschlossen sind, aber noch innerhalb der Wirbelsäule liegen

Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Maß Lähmungen der Arme und Beine, Schmerzen, Spastik, Gefühlsstörungen, Blasen-/Darmentleerungsstörungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysraphien können nach einigen Jahren zu Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird (Tethered cord).

Die Diagnose kann bereits während der Schwangerschaft sonografischgestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen ethischenProbleme der vorgeburtlichen Diagnostik. Kinder mit Dysraphien sind meist lebensfähig, haben jedoch vielfach diverse operativen Eingriffen und lebenslange Behinderungzu erwarten

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