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Dysthyreose

Myelin wurde 1854 von dem Pathologen Rudolf Virchow (1821 - 1902) mittels Lichtmikroskopie an Gewebeschnitten entdeckt. Er fand diese Substanz in Nervenfasern als Markscheide und schlug vor, sie Myelin (griech. myelòs = Mark, Gehirn) zu nennen. Der aktuelle Begriff des Myelins in der Biologie und Medizin geht auf detaillierte Beschreibungen des Pariser Pathologen Louis-Antoine Ranvier (1835 - 1922) zurück. Er fand 1878, dass Myelin als Gemisch aus Phospholipiden, Cerebrosidenund Steroleneine lipidreicheHülle bildet, welche die Axoneder meisten Neuronenspiralförmig umgibt und elektrisch isoliert. Die für die Funktion der Axone essentiellen ringförmigen Aussparungen der Myelinscheide tragen seinen Namen (Ranvier-Schnürringe). Auf Grund des hohen Lipidgehaltes erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen des zentralen Nervensystems auch als ?weiße Substanz? bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten ?grauen Substanz?.

Von historischem Interesse ist ein typisches Aufquellen des Myelins in Wasser unter Ausbildung wurmartiger Formen. Als weiteres wichtiges Merkmal entdeckte der Frankfurter Arzt Carl von Mettenheim (1824 - 1898) im Jahre 1858 die optische Doppelbrechung des Myelins. Aus diesen Eigenschaften und auf Grund eigener Experimente folgerte der Karlsruher Physiker Otto Lehmann (1855 - 1922), der "Vater der Flüssigkristalle", dass es sich beim Myelin um flüssige Kristalle handelt, genauer: um lyotrope Flüssigkristalle, die sich in Verbindung mit einem Lösungsmittel, hier Wasser, bilden. Virchow hat also in der Tat erstmals einen Flüssigkristall beobachtet. Literatur: H.-R. Stegemeyer u. H. Stegemeyer, Nachr. Chem. 52 (2004) 903-908; Dtsch. Med. Wochenschr. 129 (2004) 2784-2787.

Inhaltsverzeichnis

  • 1 Funktion
  • 2 Zusammensetzung
    • 2.1 Lipide
    • 2.2 Proteine
      • 2.2.1 Zentrales Myelin
      • 2.2.2 Peripheres Myelin
  • 3 Mausmutanten
  • 4 Weblinks

Funktion

Die Myelinscheidedient der elektrischen Isolation der Axone von Nervenfasern. Sie wird entlang der Axoneregelmäßig von den Ranvier-Schnürringenunterbrochen. Diese anatomische Gegebenheit ermöglicht die saltatorische Erregungsleitung, die deutlich schneller als die konstante Erregungsleitung nicht-myelinisierter Fasern ist. An den Ranvier-Schnürringenentstehen die Aktionspotentiale. Für die Myelinisierung sind im Zentralnervensystem die Oligodendrozyten, im peripheren Nervensystem die Schwann-Zellen zuständig. Dass zentralnervöses Myelin von zellulären Fortsätzen der Oligodendrocyten gebildet wird, wurde 1962 von Richard Bunge in elektronenmikroskopischen Aufnahmen gezeigt.

Zusammensetzung

Lipide

Die Lipidkomponente besteht aus 25 % Cholesterin, 20 % Galactocerebrosid, 5 % Galactosulfatid und 50 % weiteren Phospholipiden, hauptsächlich Phosphatidylethanolamin und Lecithin.

Proteine

  • Basische Myelinproteine (MBP), Proteolipid-Protein (Plp1), Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG), Connexin-32 (Cx-32)

Zentrales Myelin

  • Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)

Peripheres Myelin

  • Protein Null (P0), Peripheres Myelinprotein-22 (PMP-22)

Mausmutanten

Mäuse mit spezifischen Defekten in der Myelinisierung werden zur wissenschaftlichen Untersuchung dieses komplexen Vorgangs herangezogen. Dies ermöglicht ein besseres Verständnis der korrespondierenden menschlichen Erbkrankheiten, der Leukodystrophien.

Mausmutante Myelin-Gen humane Myelinerkrankung
jimpy PLP/DM20 Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
rumpshaker PLP/DM20 Spastische Paraplegie, X-chrom. (SPG-2)
shiverer MBP ?
Twitcher Galaktocerebrosidase Krabbe-Syndrom
Arylsulfatase A(-/-) Arylsulfatase A Metachromatische Leukodystrophie (MLD)
ALDP (-/Y) ALDP Adrenoleukodystrophie (X-ALD)
Sphingomyelinase(-/-) Sphingomyelinase Niemann-Pick-Syndrom
Hexosaminidase A(-/-) Hexosaminidase A Tay-Sachs-Syndrom
Hexosaminidase B(-/-) Hexosaminidase B Sandhoff-Krankheit

Weblinks

  • http://www.myelin.de/Myelin Projekt Deutschland e.V.
  • http://www.myelinrepair.org/The Myelin Repair Foundation mission (englisch)



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