Eaton-Lambert-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom (auch Myasthenisches Syndrom genannt) ist eine systemische Erkrankung bei der Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle entstehen.

Dadurch wird die Transmitter-Ausschüttung gestört. Charakteristisch ist, dass Betroffene bei Willkürinnervationen erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung zeigen. Hier kommt es zu einer intrazellulären Erhöhung der Calcium-Konzentration, so dass die Acetylcholin-Freisetzung mit der Zeit besser wird und die Muskelkontraktion zunimmt.

Bei etwa 60% der Patienten tritt eine spezielle Form des Lungenkrebses(SCLC) auf ? daher ist das Lambert-Eaton-Syndrom auch den paraneoplastischen Erkrankungen zuzuordnen. Die zugrundeliegende bösartige Neubildung, meist handelt es sich um ein kleinzelliges Bronchialkarzinom- wird häufig erst mehrere Jahre nach der Diagnose "Lambert-Eaton-Syndrom" gefunden. Damit kann die Erkrankung einen ersten Hinweis auf das Bestehen eines Lungentumors geben.

Die Inzidenzdes Lambert-Eaton-Syndromes beträgt 1:100.000. Männer sind 2-5 mal so häufig betroffen wie Frauen.

Therapie

a) bei bestehendem Lungenkrebs ist eine immunsuppressive Therapie kontraindiziert. In diesen Fällen kann mit 3,4- Diaminopyridin die Acetylcholin-Ausschüttung gesteigert werden, da das Medikament den Ca-Auswärtsstrom reduziert und so an der präsynaptischen Membran u.U. ausreichend hohe Ca-Konzentrationen entstehen

b) in schweren Fällen, in dem zudem ein Lungentumor als Ursache der Erkrankung ausgeschlossen werden kann, ist u.U. eine Immunsuppression angezeigt

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