Ehlers-Danlos-Syndrom

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe von genetischenBindegewebserkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine erhöhte Elastizität der Hautund ungewöhnliche Zerreißbarkeit derselbigen.

Pathogenese

Aufgrund der hohen individuellen Variabilität der Erkrankung sowie unterschiedlicher genetischer Erbgänge werden seit einigen Jahren neun Formen des Ehlers-Danlos-Syndroms unterschieden. Allen gemeinsam ist eine Synthesestörung beziehungsweise mangelhafte oder fehlende Ausbildung der Kollagenvernetzung.

Epidemiologie

Die autosomal-dominant vererbten Formen Typ I und II machen circa 80 % aller Erkrankungen aus.

Symptomatik

Typische Symptome beim Ehlers-Danlos-Syndrom sind die Hyperelastizitätund die ungewöhnlich Zerreißbarkeit der Haut. Die Gelenke sind überstreckbar. Nach leichten Verletzungen bleiben fischmaulartige Narbenzurück. Weitere Symptome sind Kyphoskoliose, Mitralklappenprolaps, Aortenaneurysmaund hämorrhagische Diathese.

Diagnostik

Das Ehlers-Danlos-Syndrom wird durch eine Anamneseund klinische Untersuchung diagnostiziert. Hauptbestandteil der Untersuchung ist eine Hautbiopsiemit Kollagenanalyse mit Elektronenmikroskopie.

Prognose

Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom haben in der Regel eine normale Lebenserwartung. Da es gehäuft zum Auftreten von Herz-Kreislauf-Erkrankungenkommt, ist eine regelmäßige kardiologischeAbklärung notwendig.

Geschichte

Nach sich im 18. JahrhundertFallberichte häuften, die meist in dermatologischenZeitschriften veröffentlicht wurden, erfolgte die erste komplette wissenschaftliche Beschreibung 1891 durch einen russischen Mediziner. Benannt ist das Syndrom nach den beiden DermatologenEdward Ehlers(1863?1937) und Henri-Alexandre Danlos(1844?1912), die Anfang des 20. JahrhundertsStudien auf dem Gebiet durchführten.

Zur Zeit sind in Deutschland etwa 500 Menschen mit EDS bekannt. Da es sich bei der Erkrankung um eine auch unter Ärzten relativ unbekannte Erkrankung handelt, wird jedoch mit einer hohen Dunkelziffergerechnet.

Weblinks

• Website der Deutschen Ehlers-Danlos-Initiative
• Artikel über EDS aus einer Medizinzeitschrift(PDF)

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