Endangiitis

syn. Endangiitis obliterans, Thrombangiitis obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger (n. Felix von Winiwarter, österreichischerChirurg).

Definition

Die Endangitiis obliterans ist eine multilokuläre segmentale Vaskulitiskleiner und mittelgroßer Arterienund Venenüberwiegend der unteren Extremität. (Oft auch als arterielle Verschlußkrankheit bezeichnet).

Patienten

Betroffen sind in der Regel junge (<40 a), rauchende Männer (75%).

Ätiologie

Die Ursache der E.o. ist bisher unbekannt, postuliert wird jedoch ein Zusammenspiel von Genen (v.a. HLA B5 und A9) mit exogenen Noxen (Nikotin). Auch Autoantikörperwerden in der Entstehung diskutiert.

Symptome

Meist fällt ein Kältegefühl der betroffenen Extremität auf in Kombination mit Ruheschmerzen, ähnlich denen einer peripheren arteriellen Verschlußkrankheit (z.B. Claudicatio intermittens). Typisch ist auch ein Raynaud-Syndromder betroffenen Extremität sowie eine wandernde oberflächliche Thrombophlebitis/ Phlebitis. An den Finger- und Zehenspitzen finden sich z.T. Nekrosen, eine Gangränsowie throphische Störungen der Nägel.

Therapie

Sofortiger Nikotin-Verzicht kann zum Stillstand der Erkrankung führen. Patienten, die weiterrauchen haben eine schlechte Prognose: Bei ausgedehnten Nekrosenkönnen Amputationen notwendig werden.

Pathologie

Die Diagnose wird in der Regel anhand des klinischen Verlaufs, der Angiographieund der patho-histologischen Untersuchung der betroffenen Gefäße gestellt. Initial findet sich ein gemischtes entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, Granulozyten und Plasmazellen in allen Gefäß-Wandschichten. Die Entzündungführt zum Endothelschaden mit sekundärer Auflagerung von thrombotischem Material und Nekrosen der Tunica media der Gefäße und letztlich zum Verschluß des betroffenen Gefäßes. Der Thrombus kann im weiteren Verlauf rekanalisiert werden. Die Gefäßwand fibrosiert meist. Innere Organe sind in der Regel nicht betroffen. Die Lebenserwartung ist in der Regel nicht vermindert.

Differentialdiagnose

v.a. periphere arterielle Verschlußkrankheit, arterielle Embolien, venöse Insuffizienz, andere Vaskulitiden uvm.

Weblinks

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