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Epidermolysis Bullosa (EB) ist eine genetischbedingte Hautkrankheit, die je nach Subtyp teils autosomal-dominant, teils rezessivvererbt wird. Die Verankerung zwischen den Hautschichten ist je nach Typ unzureichend ausgebildet. Dadurch entsteht Blasenbildung und häufig Wunden mit Narbenbildung (am und im ganzen Körper, z.B. auch Mund und Speiseröhre).
Das Leben mit dieser Krankheit bedeutet: ein Leben mit erheblichen Behinderungen (Unterernährung, Minderwuchs, Finger- und Zehenverwachsungen, Karies, Haarverlust, Bewegungsbehinderung, Hautkrebs, Schmerzen).
Die Behandlung beschränkt sich auf dauernde (mehrmals tägliche) Wundversorgung.
Epidermolysis Bullosa (EB) ist nicht ansteckend, beeinträchtigt nicht die Intelligenz, führt zu mehr oder weniger schweren Behinderungen, kann zu frühzeitigem Tod führen.
Derzeit gibt es keine heilende Therapie. Gentherapieist die einzige Hoffnung für eine echte Heilung.
Literatur
- Klinische und psychosoziale Aspekte bei Epidermolysis bullosa/ Eine umfangreiche Analyse relevanter Literatur, Verlag Ingrid Zimmermann
Weblink
Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa - DEBRA Deutschlanden:Epidermolysis bullosa
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