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Erbliche Tumorerkrankungen werden in der Literatur unter verschiedenen Stichworten abgehandelt. Hier soll vorläufig der häufig benutzte Begriff der familiären Krebssyndrome eingeführt werden.
Einleitung
Familiäre Krebssyndrome machen etwa 1-2% der malignen Tumoren aus. Bisher sind 20 erbliche Krebssyndrome genetisch charakterisiert worden. Das Retinoblastom wurde als erstes aus dieser Gruppe analysiert. Ausgangspunkt der molekularen Dissektion war in diesem Fall eine Deletion auf dem Chromosom 13. Bei den hereditären Tumorgenen handelt es sich in der Regel um dominant wirkende Krebsgene.
Tabelle
Syndromname - primärer Tumor - beteiligte Gene
- Ataxia teleangiectasia- Lymphom - ATM
- Bloom Syndrom- solide Tumoren - BLM
- Li-Fraumeni Syndrom- Sarkome, Mammakarzinom - p53-Gen
- Mammakarzinom Typ 1, familiär- Mamakarzinom - BRCA1-Gen
- Mammakarzinom Typ 2, familiär- Mammakarzinom - BRCA2-Gen
- Melanom, familiär- Melanom - INK4a-Gen
- Multiple endokrine NeoplasieTyp 1 (MEN1) Inselzelltumor des Pankreas - MEN1-Gen
- Multiple endokrine NeoplasieTyp 2A (MEN2) Typ 2A - medulläres Schilddrüsen-Ca - RET-Gen
- Multiple endokrine NeoplasieTyp 2B (MEN2) Typ 2B - medulläres Schilddrüsen-Ca - RET-Gen
- Neurofibromatose Typ 1- Neurofibrome - NF1-Gen
- Neurofibromatose Typ 2- Akustikus Neurinome, Meningeome - NF2-Gen
- Papilläres Nierenkarzinom, hereditär- papilläres Nierenkarzinom - MET-Gen
- Familiäre adenomatöse Polyposiscoli - kolorektales Karzinom - APC-Gen (5q21) MSH2, MLH1, PMS1,2
- Gardner-Syndrom- kolorektales Karzinom
- Turcot-Syndrom- Adenome und Adenokarzinome - Mismatch-Reparatur-Genen hMLH1 und hPMS2
- hereditäres non-polypöses Kolonkarzinom HNPCC- Adenome und Adenokarzinome - Mismatch-Reparatur-Genen hMLH1 und hPMS2
- Polyposis Coli, juvenil- hamartöse Polypen, Adenome und Adenokarzinome - PTEN, SMAD4, DPC4
- Retinoblastom, familiär- Retinoblastom - RB1-Gen
- Wilms Tumor- Wilms Tumor - WT1-Gen
- Xeroderma pigmentosum- Hautkrebs - XPA-XPG-Gen
Quellen
Christoph Wagener, Molekulare Onkologie, Thieme Verlag, Stuttgart 1999. ISBN 3-13-103512-9.
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