| Startseite | Impressum |
|
||
 |
Gardner-SyndromDas Gardner-Syndrom, benannt nach dem amerikanischen HumangenetikerEldon J. G. Gardner(*1909)) ist eine seltene genetischeErkrankung. Sie kommt bei etwa einem von 10.000 Neugeborenenvor und wird autosomal dominantvererbt (Mutationdes APC-Gens). Das Syndromwird als phänotypischeVariante der familiären adenomatöse Polyposis(FAP) beschrieben (d. h. es besteht ein fließender Übergang). Neben den Adenomendes Dickdarmestreten gutartigeTumorender Knochen (z. B. Osteome), der Haut, Unterhautund des Bindegewebes(z. B. Atherome, Lipome, Fibrom, Leiomyome) auf. Weitere Merkmale, die mit dem Gardner-Syndrom assoziiert werden, sind Hyperodontie(Zahnüberzahl), Kolon- und Magenpolypenund Epidermoidzysten. TherapieDa das Gardner-Syndrom ebenso wie die familiäre adenomatöse Polyposis eine obligate Präkanzerose(ca. 85 % Wahrscheinlichkeit des Entstehens von Darmkrebs) darstellt, ist die Therapie eine frühzeitige totale Kolektomie.
|
