Kallmann-Syndrom

Als Kallmann-Syndrom oder olfaktogenitales Syndrom bezeichnet man einen Symptomenkomplex aus Hypo- bzw. Anosmie, Hoden- bzw. Ovarialhypoplasie sowie geistiger Retardierung. Benannt ist es nach dem deutschen Psychiater Franz Josef Kallmann. Das Kallmann-Syndrom ist bei Männern häufiger als bei Frauen.

Molekularer Hintergrund

1989 zeigten Wray, Grant und Gainer, dass Gonadotropin-Releasing-Hormone (GnRH) produzierende Zellen während der Embryonalentwicklung aus der nasalen Placode über einen nicht völlig geklärten Weg in das Vorderhirneinwandern und sehr oft auf dem Weg von dort zum Hyothalamus zum Liegen kommen. Alle GnRH-Zellen bilden jedoch Ausläufer (Axone) in die Eminentia mediana, wo sie das Releasing-Hormon abgeben, dass die Freisetzung der Gonadotropine (LH, FSH) stimuliert und somit die Spermatogeneseund Testosteron-Produktion beim Mann und den Zyklus bei der Frau steuern. Beteiligt an der Wanderung der GnRH-Zellen ist ein Nervenwachstumsfaktornamens nasal embryonic luteinizing hormone-releasing hormone factor (NELF). Dieser kommt sowohl in den GnRH-produzierenden Zellen, als auch in den Riechzellen des olfaktorischen Epithels vor. Mutationen dieses Moleküls könnten an der Entstehung der Anosmie sowie des Hypogonadismus beteiligt sein. Bei Versuchstieren konnte gezeigt werden, dass auch das Geruchsepithel des Vomeronasal-Organ betroffen ist, ein Hinweis auf die enge Verbindung zwischen Riechen und Steuerung des Sexualverhaltens.

Literatur

• S. Wray. Molecular Mechanisms for Migration of Placodally Derived GnRH Neurons. Chem Senses. 2002 Jul;27(6):569-72.en:Kallmann syndrome

fr:Syndrome de Kallmann nl:Syndroom van Kallmann

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