Nervenkernaplasie

Neuropathie ist ein Sammelbegriff für viele Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Historisch wurde dieser Begriff auch für die Neuroseund Neurasthenieverwendet. Primäre Erkrankungen der peripheren Nervensind eher selten. Neuropathien als sekundäre Folge anderer Erkrankungen (z.B. Diabetes mellitus) oder neurotoxischeSubstanzen (z.B. Alkohol) sind jedoch häufig.

Ätiologie der primären Neuropathien

Primäre, d.h. vom Nerven selbst ausgehende Erkrankungen sind in der Regel vererbt. Folgende Erkrankungen fallen darunter:

• hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN I-VII)
• hereditäre sensorische Neuropathien (HSN)
• hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN I-V)
• hereditäre motorische Neuropathien (HMN I-V)

Ätiologie der sekundären Neuropathien

Ursache der sekundären Schäden des peripheren Nervens sind meist auf Beeinträchtigungen des neuronalenbzw. axonalenStoffwechselsoder auf entzündliche bzw. autoimmunologische Vorgänge zurückzuführen:

Entzündliche Erkrankungen

In dieser Gruppe finden sich v.a. Erreger-bedingte Erkrankungen. So kommt es bei Infektionen durch Varizellen, Mycobacterium lepraeund Borrelia burgdorferizu einer Infektion des peripheren Nervens bzw. des Neurons. Das körpereigene Immunsystemversucht die Erreger zu eliminieren und zerstört dadurch in der Regel das Neuron bzw. die Myelinscheide.

Autoimmunologische Erkrankungen

In dieser Gruppe ist v.a. das Guillain-Barré-Syndromzu nennen. Bei den autoimmunologischen Erkrankungen kommt es zum Angriff des Immunsystems auf die körpereigenen Bestandteilen, hier eben den Nerven bzw. den Myelinscheiden. Ursächlich wird heute angenommen, daß im Vorfeld der Erkrankung eine Infektion durch einen Erreger stattgefunden hat, gegen den das Immunsystemkreuzreagierende, d.h. auch körpereigene Zellen angreifende Abwehrstoffe bildet. Speziell Campylobacter jejunischeint mit Gangliosidender Myelinskreuzreagierende Antikörperzu induzieren. Betroffen ist meist nur die Myelinscheide, so dass in den Neuronografien v.a. eine Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit zu finden ist. Klinisch finden sich beim Guillain-Barré-Syndrom v.a. schlaffe Lähmungen, die jedoch reversibel sind. Gefährlich ist jedoch, daß die Erkrankung auch die Zwerchfellversorgenden Nerven (Nervus phrenicus) betreffen kann. Sind bei einem Guillain-Barré-Syndrom v.a. die Hirnnervenbetroffen, so spricht man auch von dem Miller-Fisher-Syndrom.

Metabolische Erkrankungen

In dieser Gruppe finden sich Stoffwechselstörungendes Neurons bzw. der Myelinscheiden(Schwannsche Zellen). Ursächlich finden sich dabei z. B. ein Diabetes mellitus, Vitamin-Mangel-Zustände wie ein Thiamin-Mangel (Beriberi), Leber- und Nierenerkrankungen, das Refsum-Syndromund Schilddrüsenstörungen. Weitaus am häufigsten findet man den Diabetes mellitus als Auslöser einer Neuropathie. Hier finden sich häufig distal betonte Polyneuropathien, aber auch eine schmerzhafte Mononeuritis multiplex. Häufig ist das autonome Nervensystembeteiligt. Daraus können vegetative Störungenresultieren.

Toxische Erkrankungen

In dieser Gruppe finden sich Beeinträchtigungen des neuronalen Stoffwechsels bzw. des Stoffwechsels der Myelinscheiden durch sog. Neurotoxine:

• Zyklische Kohlenwasserstoffe(z.B. Benzol, Phenol)
• Medikamente
• Chemotherapeutika
• Schwermetalle
• Methanol
• Ethanoluvm.

Häufig findet man bei langjährigen Alkoholikern eine Neuropathie. Diese ist neben dem Ethanol auch auf die bei Alkoholikern häufig vorhandenen Vitamin-Mangel-Zuständen zurückzuführen.

Lokalisation der Schädigung

• Axonopathie: Hier findet man einen Axonuntergang bei zunächst erhaltener Nervenscheide. Vermindert sich die Anzahl der Neurone, so vermindert sich das Nervensummenpotential. Diese Form der Schädigung findet sich bei vererbten, toxischen und metabolischen Neuropathien.

• Neuronopathie: Hier liegt der Ort der Schädigung im Zellkörper des Neurons (z.B. vererbte Stoffwechselerkrankungen). Die Neuronopathie zählt streng genommen nicht zu den peripheren Neuronpathien.

• Demyelinisierung: Hier liegt die Schädigung nicht im Neuron sondern in der Myelinscheide. Dadurch verringert sich die Nervenleitgeschwindikeit. Ätiologisch finden sich häufig Stoffwechselerkrankungen und Störungen in der Synthese des Myelins.

Folgen

Die Folgen einer Neuropathie sind unterschiedlich. Demyelinisierungenkönnen reversibel sein und sich zurückbilden. Kommt es zur kompletten Schädigung des Neurons (z.B. traumatisch) so kommt es zur sog. Wallerschen Degeneration

Diagnostik

• Elektroneurographie: Messung der Nervenleitgeschwindigkeitund des Nervensummenpotential an subkutanen Nerven. Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit findet sich bei Erkrankungen der Myelinscheide(Demyelinisierung). Bei axonalenSchädigungsmustern verringert sich dagegen das Nervensummenpotential.
• Pathologische Diagnostik: Entnahme eines Stückes des Nervus suralis. Dieser liegt relativ oberflächlich unter der Haut des Unterschenkelsund hat nach der Entnahme nur einen geringen Verlust von Sensibilitätim Bereich des Unterschenkels. Untersuchungen erfolgen in der Regel am

normalen Paraffin-Schnitt, Semi-Dünnschnitten und mit Hilfe der Elektronenmikroskopie.

Befallsmuster

• Mononeuronopathie
• Polyneuropathie
• autonome Neuropathie
• Mononeuritis multiplex
• Radikuloneuropathien

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