Neugeborenengelbsucht

Der Ikterus (gr. ???????, en. jaundice), auch Gelbsucht genannt, ist ein Symptom, welches bei mehreren unterschiedlichen Erkrankungen auftreten kann. Er beschreibt eine Gelbfärbung von Haut, Schleimhäutensowie der Lederhaut des Augesdurch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin.

Dem Ikterus liegt eine Störung im Bilirubinstoffwechselzugrunde. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Durch vermehrten Anfall oder verminderte Ausscheidung des Bilirubins kommt es zunächst zum Ansteigen der Serumkonzentration (sogenannte Hyperbilirubinämie) und anschließend zum Austritt durch das Gefäßendothelmit Einlagerung im Körpergewebe.

Ab einem Serumspiegelvon mehr als 35 ?mol/l (=2 mg/100 ml) tritt die Farbveränderung zuerst an der (sonst weißen) Lederhautdes Auges (Sklera) in Erscheinung. Mit weiter zunehmenden Werten kann man schließlich auch an der Haut und den Schleimhäuten die gelblichen Veränderungen beobachten. Auch die Körperflüssigkeiten sowie anderen Organe sind davon betroffen.

Da die Lebereine zentrale Rolle im zugrundeliegenden Bilirubin-Stoffwechsel spielt, werden, abhängig von der Lokalisation der Störung, ein

• prähepatischer (mit Ursache vor der Leber)
• hepatischer (mit Störung in der Leber) sowie
• posthepatischer Ikterus (Störung im der Leber nachgeschalteten System)

unterschieden.

Prähepatischer Ikterus

Beim prähepatischen Ikterus kommt es durch den stark gesteigerten Zerfall von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Rahmen einer Hämolysezum vermehrten Anfall des unkonjugierten Bilirubins. Der selbe Mechanismus tritt physiologischerweise auch beim Neugeborenenikterus (Icterus haemolyticus neonatorum) auf. Kurz nach der Geburt werden die mit dem fetalen Hämoglobinbeladenen Erythrozyten vermehrt abgebaut und durch neu gebildete rote Blutkörperchen ersetzt. Der Neugeborenenikterus ist Zeichen dieser ablaufenden Reaktion und üblicherweise unschädlich. Bei massiv erhöhten Bilirubinwerten kurz nach der Geburt (z.B. durch eine bestehende Rhesus-Inkompatibilität oder bei Frühgeburten) besteht allerdings die Gefahr des Kernikterus, einer Schädigung wichtiger Zentren des zentralen Nervensystemsmit einer schlechten Prognose.

Hepatischer Ikterus

Da mehrere Schritte des Bilirubinstoffwechsels in der Leber ablaufen, gibt es dementsprechend auch unterschiedliche Entstehungsmöglichkeiten für einen hepatischen Ikterus. Im Wesentlichen können folgende Abläufe gestört werden:

• Bilirubinaufnahme in die Leberzellen
• Bilirubinkonjugation (Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem in wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin)
• Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle heraus
• Abfluss aus den Gallenkanälchender Leber in die extrahepatischen Gallenwege

Störung der Bilirubinaufnahme

Eine unzureichende Aufnahme von unkonjugiertem Bilirubin kann einerseits durch eine Leberzellschädigung, beispielsweise im Rahmen einer Virushepatitisoder einem akuten Leberversagen, oder andererseits durch eine Überlastung des zelleigenen Transportsystems bedingt sein. Einige Medikamente (manche Antibiotikabeispielsweise) müssen über die selben Transportwege ausgeschieden werden und können dabei mit dem Bilirubin konkurrieren.

Störung der Bilirubinkonjugation

Auslösend sind meist Gendefekte der beteiligten Enzyme (v.a. der UDP-Glukuronyltransferase). Die bekanntesten Erkrankungen in diesem Zusammenhang sind der M. Gilbert-Meulengrachtoder das Crigler-Najjar-Syndrom.

Störung des Bilirubintransportes

Neben Leberzellschäden verschiedenster Ursache können ebenso vererbte Störungen der notwendigen Strukturen auslösend sein. Hierzu zählen das Dubin-Johnson-Syndromoder das Rotor-Syndrom.

Störung des Galleabflusses

Ähnlich dem posthepatischen Ikterus sind bereits hier, neben dem Bilirubin, auch noch etliche andere Substanzen von der mangelnden Ausscheidung betroffen. Daher wird von einer intrahepatischen Cholestase gesprochen.

Posthepatischer Ikterus

Hier liegt eine Störung des Gallenabflusses aus der Leberdurch den Ductus choledochusin das Duodenumvor. Da in der Galle neben Bilirubin auch verschiedene andere Substanzen ausgeschieden werden, treten neben der Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten auch verschiedene andere Symptome auf. Gemeinsam werden alle Erscheinungen unter der Bezeichnung Cholestasesubsummiert. Am häufigsten sind es Gallensteine, die im Ausführungsgang steckenbleiben und ihn verlegen. Aber auch Tumoren(ausgehend von Bauchspeicheldrüse, Gallenblase, Gallengängen oder dem Zwölffingerdarm) können zu plötzlichen Verschlüssen des Ausführungsganges führen. Im Gegensatz zu den Gallensteinen, welche häufig auch gleichzeitig zu einer Gallenkolikführen, sind tumoröse Veränderungen in diesem Stadium oft noch schmerzfrei. Daher sollte jeder schmerzlose Ikterus als malignomverdächtigeingestuft werden und unverzüglich medizinisch abgeklärt werden (wie übrigens alle anderen Formen natürlich auch).

Quellen

Literatur

• Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage
• Böcker, Denk, Heitz: Pathologie. Urban & Schwarzenberg, München 1997 ISBN 3-541-15891-3
• Siegenthaler, Kaufmann, Hornbostel, Waller: Lehrbuch der inneren Medizin. Thieme, Stuttgart 1992 ISBN 3-136-24303-X

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