Neurofibrom

Neurofibrome sind Nerventumoren, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblastenund perineurale Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfaserneingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert.

Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der NeurofibromatoseTyp I und ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Als plexiforme Variante, vorwiegend größerer Nerven besteht bei ihnen ein Entartungsrisiko zum malignen periphererer Nervenscheidentumor(MPNST).

Die Therapie besteht, wenn möglich, in der chirurgischen Entfernung des Tumors.

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