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Neuromyositis

Die Neuromyelitis optica (auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Demyelinisierungen, bei der zumeist innerhalb weniger Wochen nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Nervus opticus) mit Erblindung des betroffenen Auges (der Augen) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes mit einer Querschnittslähmung auftritt.

Inhaltsverzeichnis

  • 1 Epidemiologie
  • 2 Krankheitszeichen
  • 3 Diagnose
  • 4 Verlauf und Therapie
  • 5 Historie
  • 6 Literatur
  • 7 Weblinks

Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Viele Patienten zeigen zusätzlich im Verlauf Zeichen einer Multiplen Sklerose, weshalb die Neuromyelitis optica von vielen Neurologen als Sonderform der Multiplen Sklerose angesehen wird.

Krankheitszeichen

  • Erblindung(Amaurosis) eines Auges oder beider Augen plötzlich oder innerhalb von zumeist Stunden
  • Querschnittsyndrommit teilweise aufsteigender Symptomatik

Diagnose

Die Diagnose ist zunächst klinisch, also anhand von Anamnese und neurologischer Untersuchung zu stellen. Zur Sicherung der Diagnose sind Liquorpunktionund MRTnotwendig sowie evozierte Potentialeund ggf. eine Elektromyographie/-neurographiesinnvoll.

Verlauf und Therapie

Die Erkrankung verläuft oft mit nur einem einzigen Krankheitsschub (monophasisch), kann aber auch in mehreren Schüben oder chronisch fortschreitend ablaufen. Histologischfinden sich Entmarkungsherde (ähnlich denen bei der MS), die sich oft gut zurückbilden. Daneben kommen aber auch Schäden durch Gewebsuntergang (nekrotisierendeSchädigung) mit bleibendem Schaden vor.

Die Behandlung erfolgt immunsuppressivgrundsätzlich analog der Multiplen Sklerose (s. dort). Differenzierte Studien liegen nicht vor.

Historie

Als Erstbeschreiber gilt Clifford Albutt (1870). Etwa 20 Jahre später bemühten sie E. Devic sowie sein Schüler Gault um eine Systematisierung der Erkenntnisse, weshalb die Erkrankung auch Devic-Syndrom genannt wird.

Literatur

Erich Schmutzhard: Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems. Thieme 2000. ISBN 3131259612

Weblinks

  • Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft
  • MS-Lexikon





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