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Ostium-primum-DefektDer Atrio-ventrikuläre Septumdefekt (Abk. AVSD), oft auch AV-Kanal genannt oder früher als Endokardkissendefekt bezeichnet, ist eine kombinierte Fehlbildungdes Herzensim Bereich von Vorhof, Kammer und Scheidewand, bei der es zu offenen Verbindungen der Vorkammern und der Hauptkammern kommt. Er macht etwa 3 % aller angeborenen Herzfehleraus. Die Häufigkeit liegt bei durchschnittlich 0,19 : 1.000 lebend geborenen Kindern, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind. Dieser Herzfehler ist neben dem Atriumseptumdefekt(ASD) auffallend häufig in Verbindung mit einem Down-Syndrom(Trisomie 21) zu finden: Etwa 43 von 100 Menschen mit einem AVSD haben ein Down-Syndrom.
FehlbildungenDer AVSD entsteht aus einem Loch in der Vorhofscheidewand (Atriumseptumdefekt), einem Loch in der Kammerscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) und einer Fehlbildung von Trikuspidalklappe(zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) und Mitralklappe(zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer). Die Aortenklappe(zwischen linker Herzkammer und Aorta) liegt weiter vorn-oben als üblicherweise. Trikuspidal- und Mitralklappe sind nicht als eigentlich veränderte Klappen zu sehen, sondern sie haben einen gemeinsamen Klappenring und diese sogenannte "Kanalklappe" weist eine variable Anzahl von Klappensegeln (meist 4 bis 7) auf. Anatomisch wird beim ASVD unterschieden, ob ein wirksames Ventrikelseptum vorhanden ist oder nicht. Das ergibt sich daraus, ob die Ebene der Verbindung zwischen links und rechts in Höhe der Herzkammern liegt oder nur der Vorkammern. Weiter wird unterschieden zwischen dem AVSD Typ A, B und C: Darüber hinaus wird eingestuft in die Kategorien Kompletter Atrio-ventrikulärer Septumdefekt, mit einer gemeinsamen Kanalklappe als einziger Öffnung zwischen Vorhöfen und Herzkammern und Partieller bzw. inkompletter Atrio-ventrikulärer Septumdefekt mit getrennten linken und rechten Öffnungen durch einen verbindenden Gewebeteil zwischen den Brückensegeln in Höhe des Ventrikelseptums. Der partielle (inkomplette) AVSD wird auch Ostium-Primum-Defekt oder ASD I genannt. Begleitende Fehlbildungen und/oder Kombinationenkönnen sein:
Diagnostik
Therapie und PrognoseDie meisten AVSD sind heutzutage operabel. Die kreislauftrennende Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschinegeht je nach individueller Ausprägung des AVSD mit sehr guten Langzeitprognoseneinher. Erneute Operationen sind die Ausnahme. Die Endokarditisprophylaxeist lebenslang ratsam, ebenso regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Unbehandelt kann der AVSD (je nach Ausprägung) eine Pulmonale Hypertonie(Lungenhochdruck) und schließlich eine Eisenmenger-Reaktionauslösen. Diese bedingt eine Verkürzung der Lebensdauer. Das Wiederholungsrisiko für die Geburt eines weiteren Kindes mit einem AVSD (oder einem anderen Herzfehler) in einer Familie beträgt 2,5 % wenn schon ein Kind betroffen ist und 10 % wenn zwei Kinder mit diesem Herzfehler geboren wurden. Hat die Mutter einen AVSD, liegt das Wiederholungsrisiko statistisch bei 14 % (Angaben nicht gesichert). Ist der Vater betroffen, bei 1 %. (Beide Angaben nach NORA et al. 1991) Da sich für die Schwangerschaft einer Frau mit angeborenem komplexen Herzfehler jedoch besondere Fragestellungen ergeben, dürfte die absolute Anzahl von Wiederholungen sehr gering sein. Siehe auch
Weblinks
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