Otosklerose

Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Mittel-beziehungsweise Innenohres, im speziellen des knöchernen Labyrinths. Dabei kommt es über Jahre fortschreitend zu einem Gehörverlust durch eine krankhafte Verhärtung (Sklerose) der Membranim Bereich des ovalen Fensters und/oder der Schnecke (Cochlea).

Ursache

Bild:Otosklerose.png

Übersicht über die Strukturen des Mittelohres mit Markierung des betroffenen ovalen Fensters

Die genaue Ursache, die zur Erkrankung führt, ist noch nicht restlos geklärt. Diskutiert werden ein autosomal-dominanterErbgang mit variabler Penetranz(Häufigkeit des Auftretens von Symptomen bei bestehender genetischer Veränderung), viraleInfektionen(zum Beispiel: Masern) sowie hormonelleEinflüsse. Welche Hormone beteiligt sind, sowie die Wirkungsweise auf den Verlauf der Erkrankung können nur vermutet werden. Eine wesentliche Mitbeteiligung der weiblichen Sexualhormonekann durch den Beginn oder die Zunahme der Symptome der Otosklerose bei Schwangerschaften, Einnahme von Kontrazeptivasowie der Umstellung des Hormonhaushaltes in der Menopausevermutet werden.

Infolge der Resorptiondes normalen sowie Bildung eines zu Beginn stark gefäßversorgten und später kompakten Knochengewebes, kommt es zu Umbauprozessen im Innenohr.

Hauptlokalisation ist der Bereich des ovalen Fensters(Fenestra vestibuli oder Fenestra ovalis), wodurch es zu einer Fixierung des Steigbügels am umgebenden Knochen (Stapesankolyse) kommt. Daher können die Schallwellenvon der Gehörknöchelchenkettenicht mehr in vollem Ausmaß auf die Schneckedes Innenohres übertragen werden.

Folgende Tabelle gibt die häufigsten Lokalisationen der Veränderungen an, wobei natürlich entsprechend der Lokalisation auch andere Symptome vorherrschen können:

Auftreten

In erster Linie sind Frauen (etwa doppelt so häufig wie Männer) der weißen Bevölkerung, im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Personen anderer Hautfarbe sind kaum von dieser Erkrankung betroffen, was als Hinweis auf eine genetische Mitbeteiligung gewertet werden kann. Etwa 1 % der Weißen sind symptomatisch erkrankt, allerdings ist die Otosklerose nicht bei allen Patienten gleich schwer ausgeprägt. Bei einem weitaus größerem Anteil dieser Bevölkerungsgruppe kann man histologischbeginnende Veränderungen nachweisen, ohne dass jemals Symptome auftreten (werden).

In etwa 70 % aller Fälle sind beide Ohren, üblicherweise jedoch unterschiedlich stark, betroffen.

Symptome

Die Otosklerose beginnt meist auf einem Ohr mit einer langsam zunehmenden Schwerhörigkeit. Später ist auch das andere Ohr mitbetroffen. Im weiteren Verlauf tritt häufig auch ein Tinnitus, ein sogenanntes Ohrgeräusch hinzu. Dieses ist oftmals im Frequenzbereich der tieferen Töne lokalisiert, und für den Patienten meist außerordentlich störend. Gleichzeitig fällt den Patienten auf, dass sie Gesprächen bei Umgebungslärm oftmals besser folgen können (Parakusis). Dieses Phänomen wird dadurch erklärt, dass einerseits die Patienten störende Geräusche, speziell in tieferen Tonlagen schlechter hören, und andererseits der Gesprächspartner gleichzeitig lauter spricht. Wie schon oben erwähnt, kommt es gerade während einer Schwangerschaft häufig zur Zunahme der Symptome.

Abhängig von der Geschwindigkeit des Umbaues der Hörschnecke(Cochlea) kommt es nach längerer Erkrankungsdauer zu Taubheit. Bei zusätzlichem Befall des im Innenohr lokalisierten Gleichgewichtsorganeskann, allerdings selten, Schwindelauftreten.

Diagnostik/Befunde

Bild:Audiometrie.png

Audiometrie; In gelb wurde das Sprachfeld eingezeichnet, die graue Linie entspricht jener einer normalhörenden Person, in Rot wurde eine Schallleitungsschwerhörigkeit eingezeichnet, wie sie bei der Otosklerose auftritt.

In einer standardmäßigen HNO-ärztlichen Untersuchung erscheinen Trommelfell, Mittelohrsowie die Funktion der Tuba auditivaunauffällig. Bei der Audiometrie(eine elektronische Gehörprüfung) kann man eine Schallleitungsstörungbei Fixierung der Steigbügelplatte oder eine Schallempfindungsstörungbei Befall der Schnecke (Cochlea) feststellen. Im Sprachaudiogramm, einer Prüfung des Gehörs mit einsilbigen Worten und Zahlen in verschiedenen Lautstärken oberhalb der Hörschwelle, kann man ein eingeschränktes Sprachverständnis objektivieren.

Mit Hilfe des Rinne-Versuchs, einer Hörprüfung mit der Stimmgabel, kann man zwischen einer Schallleitungs- (betroffen sind alle Bereiche der Schallübertragung wie Trommelfell, Gehörknöchelchen, ovales Fenster) und einer Schallempfindungsschwerhörigkeit (betroffen ist die Schallwahrnehmung an des Sinneszellen im Innenohr) unterscheiden.

Der Weber-Versuchzeigt eine Lateralisierung zum schlechter hörenden Ohr an. Dabei wird ein Ton, der mit einer Stimmgabel in der Mitte des Kopfes erzeugt wird, durch die einwandfrei funktionierende Knochenleitung auf der kranken Seite verhältnismäßig lauter gehört.

Der Gellé-Versuchwird bei Verdacht auf eine fixierte Gehörknöchelchenkette (wie es bei der Otosklerose der Fall ist) eingesetzt. Dabei wird wiederum mit einer Stimmgabel ein Ton direkt auf den Schädelknochen übertragen. Mittels eines Ballons (Politzer-Ballon) wird ein Druck durch den äußeren Gehörgang auf das Trommelfell und damit auf die Gehörknöchelchen ausgeübt. Bei einem Normalhörenden würde der Stimmgabelton deutlich leiser, bei fixierter Gehörknöchelchenkette bleibt der Ton gleich laut.

Bei stark ausgeprägter Verknöcherung des ovalen Fensters kann man diese auch in einer Röntgen- oder Computertomografie-Aufnahme der Ohrregion nachweisen.

Bei Verdacht auf eine Mitbeteiligung des Gleichgewichtsorgansim Innenohr wird man zur Feststellung des Ausmaßes und Objektivierung der Beschwerden Gleichgewichtsprüfungendurchführen.

Therapie

Medikamentös kann man die Otosklerose kaum beeinflussen. Zur Zeit sind Behandlungsversuche mit Natriumfluoridin Erprobung. Um das Sprachverständnis zu bessern kann ein Hörgerät, vor allem zu Beginn der Erkrankung wertvolle Dienste leisten.

Bei der Stapedotomie wird die verknöcherte Steigbügelplatte mittels einer Nadel oder eines Laser eröffnet und ein künstlicher Stempel zur Schallübertragung eingesetzt. Diese Operationstechnik ist heute Methode der Wahl und führt in mehr als 90 % der Fälle zu einer deutlichen Hörverbesserung.

Die Stapesplastik ist eine Operation zur Wiederherstellung der beeinträchtigten Schallleitung. Dabei wird der gesamte fixierte Steigbügel entfernt und gleichzeitig ein Ersatz aus Draht eingesetzt.

Stapedektomie ist die Entfernung des Steigbügels bis auf die Grundplatte, wobei anschließend eine Prothese (Platin bzw. Titan oder Kunststoff) eingesetzt wird. Die Operation kann unter Lokalanästhesieoder Vollnarkosedurchgeführt werden und dauert ca. 60-90 Minuten. Eine lokale Betäubung hat den Vorteil, dass der Patient während der OP ansprechbar ist und eine sofortige Kontrolle des Operationsergebnisses durchgeführt werden kann. Der postoperative Aufenthalt in der Klinik beträgt üblicherweise 3-7 Tage. Die vollständige Ausheilung benötigt 4-6 Wochen. Nach 2-3 Wochen kann in der Regel die berufliche Tätigkeit wieder aufgenommen werden. Als häufigste Komplikation zählt Schwindel, welcher gegebenenfalls durch ein schlecht angepasstes Implantat hervorgerufen werden kann.

Geschichtliches

Die erste Beschreibung einer knöchernen Stapesfixierung wurde vom italienischen Arzt Antonio Valsalvaum 1740 veröffentlicht. 100 Jahre später untersuchte der englische Arzt Joseph Toynbee35 Fälle einer Schwerhörigkeit die auf der Stapesankyolyse beruhten. Adam Politzer, ungarischer Arzt der in Wientätig war, beschrieb 1893 als erster die Otosklerose als eigenständige Erkrankung.

1876 wurde erstmals von Kessel eine Operation zur Therapie der Otosklerose vorgeschlagen. Allerdings wurde erst 1956 die Stapesplastik von JJ. Shea beschrieben. 1970 wurde sie von D. Plester im Sinne einer Teilstapedektomie erweitert.

Der sicherlich berühmteste Patient mit Otosklerose war Ludwig van Beethoven. Im Jahre 1798 begannen die Gehörprobleme des Komponisten, die schließlich im Jahre 1819 in vollständige Taubheit mündeten.