Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine schwere, häufig letal (tödlich) verlaufende Krankheit, die zumeist Kinder im Alter von vier bis neun Jahren betrifft. Sie ist benannt nach dem australischen KinderarztRalph D. Douglas Kenneth Reye(*1912; ?1978).

Oft tritt das Reye-Syndrom nach einer überstandenen Virus-Erkrankung (z. B. Grippe, Windpocken) auf. Es besteht offenbar ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Krankheit und der Einnahme von Acetylsalicylsäure, beispielsweise in Form von Aspirin.

Entstehung / Symptome

Das Reye-Syndrom tritt durchschnittlich eine Woche nach dem Abklingen der vorhergegangenen Erkrankung auf. Meist beginnt das betroffene Kind, plötzlich zu erbrechen, bekommt Fieber, ist ruhelos und reizbar. Bei schweren Verläufen wird das Kind von heftigen Krämpfen geplagt und fällt möglicherweise sogar ins Koma.

Ursache

Ursächlich ist eine Schädigung der Mitochondrien, relevant besonders für stoffwechselaktive Organe wie Leber, Skelettmuskelund Gehirn. Weiterhin ist in den Leberzellendie Zahl der Peroxisomenerhöht.

Folgende mitochondriale Enzyme/Stoffwechselfunktionen sind beeinträchtigt:

• Pyruvatdehydrogenaseund Enzymeder Atmungskettein allen Organen -> verstärkter anaerober Stoffwechsel -> Laktatbildung-> Übersäuerungdes Körpers.
• Carbamylphosphat-Synthetase bes. in der Leber: -> Harnstoffzyklusbeeinträchtigt -> Das "Nervengift" Ammoniakreichert sich an.
• Beta-Oxidation(=Fettsäureabbau) in Leber und Muskel -> Energiemangel und Anreicherung von Fettsäuren.

Es kommt zur "fettigen Degeneration" der Leber (Fettleberentzündung). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirnzu einem erhöhten Innendruck, dem sogenannten Hirnödem.

Die genaue Ursache ist noch nicht geklärt. Diskutiert wird unter anderem eine genetischeVeranlagung. Wegen des beobachteten Zusammenhanges mit der Einnahme von Acetylsalicylsäuresollten Kinder und stillende Mütter grundsätzlich dieses Medikament nur nach Rücksprache mit einem Arzteinnehmen.

Therapie

Es gibt keine ursächliche Therapie. Behandelt wird symptomatisch in Form einer intensivmedizinischenÜberwachung und Therapie:

• Sedierung(psychisch dämpfende Medikamente)
• Beatmung
• osmotischeDiuretika(z. B. Mannitol) zur Senkung des Hirndrucks
• Peritonealdialysezur Ammoniakentgiftung

Folgen / Prognose

Die Erkrankung endet in bis zu 50% der Fälle tödlich, in etwa 30% bleiben neurologischeStörungen, z. B. Sprach- und Lernschwierigkeiten zurück.

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