Sirenomelie

Sirenomelie, (syn. Symmelie, Sympodie, oder Meerjungfrauensyndrom, englisch sirenomelia, sympodia, mermaid syndrome) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung, bei der die Beine ab dem Beckenabwärts zusammengewachsen sind.

(Sirenensind weibliche mythologische Gestalten, die seit dem Mittelalter mit Fischschwänzen dargestellt werden.)

Von der Sirenomelie ist nur eines von 100.000 Neugeborenen betroffen. Der Würzburger PathologeAugust Förster(1822-1865) hat 1865 drei Varianten unterschiedlichen Schweregrads beschrieben. In leichteren Fällen sind die Beine zwar angelegt, aber miteinander verschmolzen; in schweren Fällen sind die Unterschenkel - oder die gesamten Beine - nur rudimentär vorhanden.

Fast immer bestehen gleichzeitig weitere Fehlbildungen der Arme und der inneren Organe. Die Kinder sind daher selten lebensfähig. 70 % der Fetenwerden tot geboren, die übrigen sterben kurz nach der Geburt. In der Literatur sind unter 450 Fällen nur zwei Patienten mit längerem Überleben beschrieben.

Die Ursache der sporadischen Fehlbildung ist nicht bekannt. Im Tierversuch konnten ähnliche Veränderungen mit chemischen Teratogenenhervorgerufen werden.

Weblinks

• geb.uni-giessen.de- Dissertation von PJ Plendl, Univ. Gießenen:Sirenomelia

fr:Sirenomelia nl:Sirenomelia

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