Sklerodermie

Sklerodermie (englisch: systemic sclerosis) bedeutet wörtlich "Harte Haut", es ist eine krankhafte Haut- oder Bindegewebsverhärtung. Sie zählt zu den sogenannten Kollagenosen.

Varianten

• Circumscripte Sklerodermie: (morphaea) Die Verhärtung tritt nur im Bindegewebeunter der Haut auf. MTX-Therapie ist zur Zeit die einzige Möglichkeit wirklich Besserung zu erzielen
• Progressive systemische Sklerodermie: Breitet sich auch auf das Bindegewebe von Organenaus, was deren Funktion beeinträchtigen kann. Man unterscheidet begrenzte (limited) und diffuse Verlaufsformen. Das sogenannte CREST-Syndrom(calcinosis, Raynaud phenomena, esophageal hypomotility, skin pigmentation, teleangiectasis) kennzeichnet ein häufiges Erkrankungsmuster. Das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzensgilt als besonders gefährdet. Die Lungenbeteiligung ist fast immer gegeben und im Hinblick auf die Lebenserwartung der Patienten kritisch.

Krankheitsbild

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht genau bekannt. Genetische Faktoren und krankhafte autoimmunologische Prozesse sind nachgewiesen worden. Etwa 2 von 100 000 Menschen erkranken, meist mit 50-60 Jahren. Frauen sind etwa drei Mal häufiger betroffen als Männer.

Beide Varianten der Sklerodermie breiten sich nur langsam und schmerzfrei aus, daher werden sie oft sehr spät erkannt. Sie kann sogar von selbst zum Stillstand kommen. Die Krankheit tritt in vielen Varianten an vielen verschiedenen Körperteilen auf und ist generell schwer zu diagnostizieren, wenn man nicht danach sucht.

Der Nachweis wird laborchemisch geführt (Antikörper im Serum, wie: ANA=antinukleäre Antikörper, ENA: speziell Anti-SCL 70 bei systemischer Sklerodermie u. Anti-Zentromer-Antikörper bei CREST-Syndrom). Die Organbeteiligung kann durch Biopsie, Lungenfunktionstests und Computertomographiegeprüft werden. Ein Frühsymptom der generalisierten Sklerodermie ist die Verkürzung des unteren Zungenbändchens, sowie das Raynaud-Syndrom. Im Anschluss kommt es zu Ödembildung an Händen und Füßen. Die Haut wird starr, um dann zu atrophieren. In diesem Stadium sieht sie wachsartig und dünn aus. Schließlich verformen sich die Hände: Die Finger bleiben in Beugestellung fixiert (Krallhand) und sind stark verschmälert (Madonnenfinger). Desweiteren kommt es charakteristischerweise zu einem Maskengesichtmit starrer Mimik, Mikrostomie(der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden), sowie Probleme beim Lidschluss.

Eine Heilung ist zur Zeit noch nicht möglich. Der Erkrankungsgang kann mit zytostatischen und immunsuppressiven Medikamenten verlangsamt, manchmal auch aufgehalten werden. Die Knochenmarkstransplantationwird zur Zeit erprobt.

Die Krankheit wird oft mit Cortisonbehandelt. Seit Neuestem gibt es das Medikament Tracleer mit dem Wirkstoff Bosentan, welches in Studien erfolgreich erprobt wurde.

Die Verlaufsform der systemischen Sklerodermie endet meistens (in 98% aller Fälle) mit dem Tod, wobei anzumerken ist, dass meistens nicht die Sklerodermie die Todesursache ist, sondern meist ein Tumor der Auslöser ist. Dieser Tumor breitet sich, durch die Schwächung des Körpers, ziemlich schnell aus. In fast allen Fällen (Amerikanische Studie Juli 2004) findet der Tumor in oder an der Lunge seinen Ursprung.

Die circumscripte Sklerodermie hingegen ist nicht lebendsbedrohend, es kommt allenfalls zu Bewegungseinschränkungen bei Erkrankungen im Gelenkbereich.

Der bekannteste Patient, der an einer systemischen Sklerodermie litt, war der Maler Paul Klee.

Weblinks

• Sklerodermie-Selbsthilfe: Umfangreiche Informationen zur Krankheit
• MedizInfo: Progressive systemische Sklerodermie (PSS)
• rheuma-online - Sklerodermie
• gefaesskrankheiten.de - Progressive Systemische Sklerodermie (PSS)

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