Sphingolipidose

Die Sphingolipidose ist eine Fettspeicherkrankheit, die vorwiegend im zentralem Nervensystem auftritt. Durch lysosomale Enzymdefekteoder ?defizite, oder auch durch Defekte der Transport- oder [[Protein|Aktivatorproteine}} kommt es zu einer pathologischen intrazellulären Akkumulierung von dann nicht mehr abbaubaren Lipoiden, die von Sphingosinabgeleitet sind.

Varianten (Auswahl)

Morbus Gaucher
Niemand-Pick
Globoidzell-Leukodystrophie
Sulfatidlipoidose
Farber-Krankheit

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