Stiff-man-Syndrom

Das Stiff-Man-Syndrom ist eine Autoimmun-Krankheit, die in den mittleren Lebensjahrzehnten diagnostiziert werden kann. In seltenen Fällen kann sie auch bei Kindern auftreten (Stiff-Baby-Syndrom), wobei sie allerdings nach der Pubertätin der Regel wieder abklingt und im weiteren Lebensverlauf keine Bedeutung mehr einnimmt.

Patienten, die an dieser äußerst seltenen neurologischenErkrankung leiden, haben im steigenden Krankheitsverlauf zunehmende körperliche Schmerzen, die zumeist ihren Ursprung in der Rückenmuskulaturhaben, die versteift (engl. stiff man = steifer Mann). Fernab dieses Krankheitssymptomstreten noch weitere äußerliche Merkmale auf, die orthopädische, vegetativeoder psychische Störungencharakterisieren.

Ursprung

1956 beschrieben die beiden Neurologen F. Moersch und H. Woltman erstmals eine bis dahin unbekannte Krankheit, die sie Stiff-Man-Syndrom nannten. Sie hatten mehrere Patienten, die dieselben Krankheitssymptomeaufwiesen, deren Charakteristik sie in einer extremen Muskelversteifung und verschiedener Spasmenfeststellten. Die Betroffenen wirkten psychisch und physisch unkontrolliert, so dass viele Patienten in Psychiatrienüberwiesen wurden, was aufgrund mangelnder Bekanntheit des Syndromsauch heute noch oft passiert.

Krankheitsbild

Da die Forschung hinsichtlich dieser Krankheit noch in den Kinderschuhen steckt, sind bislang drei typische Ausdrucksformen des Stiff-Man-Syndroms (SMS) bekannt:

• Stiff-Leg-Syndrom: krankheitstypische Symptome, wie unkontrolliertes Kontrahieren der Beinmuskulatur treten lediglich in einem Bein auf. Weitere Krankheitsmerkmale kommen nicht vor.
• Stiff-Man-Syndrom: mehrere Körperteile versteifen zunehmends, hinzu kommen Spasmen.
• PERM (Progressive Enzephalomyelopathie mit Rigiditätund Myoklonien): Im Hinblick auf die Symptomedes Stiff-Man-Syndroms treten weitere optisch sichtbare Störungen der Körperfunktionen auf. Schluckbeschwerden, Schwindelgefühle und zeitweilig auftretendes Stottern mit einer expressiven Form des Gliederzuckens sind häufig genannte Charakteristika.

Patienten, die an PERM oder SMS leiden, können ähnlich wie Betroffene des Tourette-Syndromsam gesellschaftlichen Leben nur bedingt teilnehmen. Unkontrollierte Körperbewegungen, plötzlich auftretendes Stottern und eine atypische Körperhaltung stoßen sie zunehmends ins sozialeAbseits. Des Weiteren bleibt ihnen durch die Versteifung der Gliedmaßen oder des Oberkörpers eine Vielzahl von alltäglichen Handlungen verwehrt.

Bislang gibt es keine Aufzeichnungen, die den Tod eines Patienten durch SMS wiedergeben.

Therapien

Da die Krankheit selten diagnostiziert wird, sind keine anerkannten Therapiemodellevorhanden. Lediglich das Unterbinden ausdrucksstarker Symptomekann mit Cortison, Diazepinen und Baclofen temporär gelindert werden. Eine ärztliche Fürsorge und Behandlung ist dennoch notwendig, da besonders starke Formes des PERMS oder SMS unbehandelt lange Klinikaufenthalte nach sich ziehen können. In Einzelfällen kann es zu Skelettverbiegungenund geistiger Abwesenheit führen und die Patienten sich ihrer Umweltnicht mehr bewusst werden. Als gesichert gilt, dass es sich bei dem Stiff-Man-Syndrom um eine Autoimmunerkrankunghandelt und so Parallelen zu der Krebsforschungbeispielsweise denkbar sind.

Weiterführende Informationen

• Stiff-Man.de
• Deutsche Gesellschaft für Autoimmun-Erkrankungen e.V.

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