Subkortikale

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Synonym: Morbus Binswanger) ist eine durch Gefäßveränderungen (Arteriosklerose) hervorgerufene Erkrankung des Gehirns(Enzephalopathie), die Gehirnbereiche unterhalb der Großhirnrinde(Cortex) betrifft (subkortikal). Zuerst wurde sie von dem deutschen Nervenarzt Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) in Jena beschrieben.

Anamnese

Bei Patienten mit SAE lassen sich häufig arterielle Hypertonie, Diabetesund rezidivierendeInfarktein unterschiedlichen Hirnregionen finden.

Pathogenese

Ursächlich sind metabolische Störungen des Gehirnesals Folge einer Arteriosklerose im Bereich der langen Markgefäße des Gehirnes, die die tiefen weißen Hirnschichten versorgen. Histologisch findet man eine Lipohyalinoseder kleinen Arterien. Es sind daher Erweichungen im Bereich der Basalgangliencharakteristisch. Durch die Schädigung im extrapyramidal motorischen System entstehen zentrale Bewegungsstörungen. Daher die häufige Verwechslung mit Morbus Parkinson.

Symptome

Es lassen sich kaum charakteristische Symptome zusammenfassen, da die kleinen Infarkte nicht notwendigerweise symptomatisch werden. Da jedoch primär das Marklagerbetroffen ist, kann man davon ausgehen, dass hauptsächlich Störungen in der Erregungsleitungauftreten. Oft, aber nicht notwendigerweise und häufig erst nach mehrjährigem Verlauf kann es zu einer intellektuellen und affektiven Verflachung (Nivellierung) in Kombination mit neuropsychologischenStörungen kommen.

Die Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie ist charakterisiert durch eine Gangstörungen, eine früh im Verlauf auftretende Blasenstörung und eine Einschränkung der höheren Hirnleistung. Im späten Verlauf kann die SAE zu einer vaskulären Demenzführen und ist vermutlich für den größten Teil der vaskulären Demenzen (mit)verantwortlich:

• Gangstörung: Es ist ein breitbeinig-unsicherer, tapsiger Gang, der zumeist als "frontal" oder "apraktisch" beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische "shuffling" des Morbus Parkinson imitiert. Der Muskeltonusist spastisch erhöht, die Pyramidenbahnalso an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren Extremitäten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen für die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei Morbus Parkinson abgeschwächt bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv.
• Blasenstörung: Imperativer Harndrang und Harnverlust bis zur Inkontinenzist häufig, die zentrale Blasenbahn schließt direkt an die Bahnen der Beine lateral an.
• Subkortikale Demenz: Verlangsamung und Antriebsverlust ähnelt dem Verhalten bei Parkinson, auch der soziale Rückzug ist ein frühes Symptom. In weiterer Folge kommen paranoid-halluzinatorische Symptome dazu, während die noopsychischen kortikalenFunktionen wie abstraktes Denken und das Langzeitgedächtnis lange Zeit unbeeinflusst bleiben. Die Demenz schreitet aber fort.

Diagnosekriterien sind:

• Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz) sowie
• Zwei von den folgenden Symptomen
  • Hochdruck oder allgemeines Gefässleiden
  • Chronische vaskuläre Insuffizienz
  • Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung)

Bildgebende Diagnostik

Die Diagnose wird mit einer MRT(Magnetresonanztomographie = Kernspintomographie) gesichert. Diese zeigt in den T2-gewichteten Bildern typische weißliche konfluierende Herde um die Ventrikelund besonders an den vorderen und hinteren Enden der Seitenventrikel eine kappenartige Sklerose-Zone. Differentialdiagnostisch davon zu unterscheiden ist der ?Status lacunaris?, Multi-Infarktgeschehen besonders bei Vorhof-Flimmern, wo in den gleichen Bereichen kleine Infarkte (Mikroinfarkte) ein ähnliches klinisches Bild hervorrufen.

Pathologie

Die SAE ist durch viele Infarkte in Kombination mit einer vakuolären Demyelinisierungdes Marklagers (also im Grunde einer Abnahme der Nervenzellfasern, die die Großhirnrinde mit dem subkortikalenHirnstrukturen verbindet) mit diffuser Dichteminderung um die Gehirnventrikel(periventrikulär) im Computertomogrammgekennzeichnet. Diese Ischämienscheinen erst durch Veränderungen der Zellwand (Lipohyalinose) kleiner im tieferen Gehirn liegender Arterien verursacht zu werden. Es kommt zu einer Verdickung der Zellwand, die zu einer Lumeneinengungführt. Die Demyelinisierung scheint also ischämischbedingt zu sein und zwar durch die Abnahme des Perfusionsdrucksbei hypotonenEpisoden.

Ein ähnliches pathologisch-anatomisches Bild zeigen:

• progressive, multifokale Leukoenzephalopathie
• Leukodystrophie
• mitochondriale Erkrankungen

Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, da die genaue Ursache der SAE nicht geklärt ist. Es gibt keine chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Beeinflussung sind gering. Das therapeutische Ziel sollte sein, sowohl kurzfristige hypotone wie auch längerfristige hypertone Episoden zu vermeiden, da diese Kombination ein erheblicher Riskofaktor der SAE ist.

Physiotherapie

Wegen der im Vordergrund stehenden extrapyramidalen Bewegungsstörung kommt diesem Bereich zunächst die größte Bedeutung zu. Neue Strategien zur Kompensation der Gleichgewichtsstörung, der Gangstörung und der Koordinationsstörung sind notwendig und müssen frühzeitig begonnen werden.

Ergotherapie

Wegen der Koordinationsstörung, besonders auch der Zweihandkoordination und der Kombination mit apraktischen Symptomen ist ihr Einsatz wichtig. Inkontinenzberatung: und Gabe entsprechender Mittel, Versorgung mit Einlagen oder Windeln und Beratung über die Trinkgewohnheiten erleichtern das leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Cognitives Training

Wird von Psychologen und Ergotherapeuten oder auch gemeinsam durchgeführt und zielt auf die Selbständigkeit, Eigenverantwortung und bessere Orientierung ab.

Differentialdiagnose

• Normaldruckhydrocephalus
• Morbus Alzheimer
• Multiple Sklerose
• Strahlenschaden
• Leucodystrophie
• Hirnödem
• HIV-Enzephalopathie
• PML (polymorphe multifokale Leucenzephalopathie)

Weblinks

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