Syringopontie

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Die Syringomyelie - von griech. Syrinx (Rohr) und myelos (Mark) - ist eine Erkrankung des Rückenmarks, bei der zu mit Flüssigkeit gefüllten länglichen Höhlenbildungen kommt, die sich meist über mehrere Segemente (sog. Rückenmarksetagen) erstrecken. Durch Druck auf das umliegende Gewebe kommt es zu neurologischenSymptomen, die sich zunächst als Schmerzenund Muskelschwäche, später als Muskellähmungenund sensible Ausfallserscheinungenwie z. B. einer Anaesthesia dolorosaäußern können.

Geschichte

Die erste bekannte Beschreibung einer krankhaften Höhlenbildung im Rückenmark datiert auf das Jahr 1546durch den französichen AnatomenCharles Estienne(1503-1564). Der Begriff wurde 1827von Charles Prosper Ollivier d'Angersund der Veröffentlichung seiner Untersuchungen in "Traité de la moelle épinière et de ses maladies" in die medizinische Fachsprache eingeführt. 1892wurde von Robert Abbeand W. B. Coley in New York die erste Syringotomiedurchgeführt, um eine Druckentlastung des umliegenden Nervengewebes zu ermöglichen. Seither wurden zahlreiche weitere Drainagetechniken und andere Methoden entwickelt, um eine neuerliche Füllung der Syrinx zu verhindern.

Der Geschichtsschreiber Titus Liviusschildeert in seinem Werk Ab urbe condita, dass um 500 v. Chr. der junge Römer Caius Muciusnach dem gescheiterten Versuch, den etruskischenKönig Porsennazu ermorden, seiner eigenen Hinrichtung entgangen sei, indem er unerschrocken seine rechte Hand in eine brennende Fackel hielt, um damit beispielhaft den Mut der römischen Jugend zu demonstrieren. Porsenna ließ von der weiteren Belagerung Roms ab, Mucius erhielt den Beinamen Scaevola - und gilt, nachdem nach heutigem Wissen eine dissoziierte Sensibilitätsstörungmit einem Ausfall der Schmerzempfindung der rechten oberen Extremität die wahrscheinlichste Erklärung für die Ermöglichung dieser Heldentat sein dürfte, als der berühmteste Syringomyelie-Fall der Geschichte.

Häufigkeit

Die Syringomyelie ist eine seltene neurologische Erkrankung. Jährlich erkranken etwa fünf von einer Million Personen neu, was einer Inzidenzvon 0,5 pro 100.000 entspricht. Ihre Prävalenzliegt bei 6 bis 9 pro 100.000 Einwohnern, in den USA wird sie mit 8,4 angegeben. Dass regionale Unterschiede festgestellt werden - in Südwestdeutschland und in Österreich wird eine Syringomyelie öfters diagnostiziert - dürfte auf statistische Abweichungen bei insgesamt seltenem Auftreten zurückzuführen sein. Über eine familiäre Häufung der angeborenen Syringomyelie wurde berichtet, wobei besonders kinderreiche Familien betroffen sein sollen, genetische Ursachen bislang aber nicht identifiziert werden konnten. Männer erkranken etwa zweimal häufiger als Frauen.

Formen und Ursachen

Es werden zwei Arten der Erkrankung unterschieden: die angeborene und die erworbene Syringomyelie, die sich beide durch die erwähnten Höhlen kennzeichne. Reichen die Höhlen bis in die unteren Gehirnabschnitte, spricht man auch von "Syringobulbie". Bei der angeborenen Form sind die Höhlen mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllt. Bei der erworbenen Form findet sich eine eiweißreiche, der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (dem Liquor cerebrospinalis) ähnliche Flüssigkeit. Fälschlicherweise werden die Begriffe Hydromyelieund Syringomyelie oft synonymverwendet. Hydromyelie im eigentlichen Sinne bezeichnet eine Erweiterung des Zentralkanals, einer sich mittig im Spinalkanal befindlichen Leitungsbahn für Rückenmarksflüssigkeit, und damit eine Unterform der Syringomyelie.

Allen Syringomyelieformen ist gemeinsam, dass der Liquor nicht frei zirkulieren kann. Sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark liegen in einem engen knöchernen Raum, der den von der Syrinx beanspruchten Raum nur in begrenztem Maße kompensieren kann. Sind die Reserven ausgeschöpft, kommt es durch die Raumforderung zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome.

Die Größe einer Höhle steht nicht in unmittelbaren Zusammenhang mit der Schwere der Erkrankung. Die Lage der Syrinx innerhalb des Rückenmarks oder der unteren Gehirnanteile bestimmt die Art der Symptome. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es oft zu zusätzlicher Schädigung des Rückenmarks durch eine verminderte Blutversorgung. Durch Wucherung von hirneigenem Bindegewebe kann es zu einer Bildung von Trennungswänden innerhalb der Höhle kommen oder die Höhle kann sogar ganz ausgefüllt werden. Der angeborenen Form der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation. Diese beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns, manchmal auch von dem verlängerten Mark ("Medulla oblongata") in Richtung des Rückenmarkkanals. Ursache ist eine sehr frühe Störung der Organentwicklung, meist schon in der fünften bis sechsten Entwicklungswoche des Embryos. Die veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors. Es können viele Jahre bis zur Entstehung einer Syrinx vergehen. Der häufigste Entstehungsort ist das Hals- und Brustmark.

Symptome

entstehen, die das umliegende Nervengewebe verdrängen und führen deshalb zu Störungen der Nervenfunktionen. Häufige Symptome sind Empfindungsstörungen, Schmerzen, Muskelschwäche oder Lähmungen. Die Erkrankung kann entweder angeboren sein oder sich z.B. nach einer Verletzung, einem Wirbelsäulentumor oder einer Entzündung des Rückenmarks entwickeln. Treten erste Symptome auf, kommt es über Jahre bis Jahrzehnte meist zu einer langsamen Verschlechterung. Um ein Fortschreiten der Ausfallserscheinungen zu verhindern, ist es nötig, den Raum für das Rückenmark operativ zu erweitern oder die Flüssigkeit, die sich in der Höhle befindet, von dort abzuleiten. Leider ist es zur Zeit noch nicht möglich, die Erkrankung vollständig zu heilen.

Die Symptomatik bei der Syringomyelie ist sehr vielfältig und hängt von der Lage der Höhle ab. Häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf. Andererseits kommt es durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt. Auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die so genannte Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können entweder ein- oder auch beidseitig, nur an den Armen und/oder an den Beinen gestört sein. Sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen. Auch die Muskelaktivität kann gestört sein. Es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen. Ebenfalls gestört ist häufig die Schweißsekretion, wobei sie in den meisten Fällen zu gering ist oder gänzlich aufhört. Selten klagen die Patienten über verstärktes Schwitzen. Auch Knochenveränderungen treten im Rahmen dieser Erkrankung auf, wie Formveränderungen der Wirbelsäule oder Veränderungen in den Gelenken, die zusätzlich zu schmerzhaften Bewegungseinschränkungen führen können. Manchmal kommt es zu Durchblutungsstörungen. Die Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen. Die Gefühls- und Durchblutungsstörungen tragen dazu bei, dass Wunden bei Syringomyeliebetroffenen schlechter heilen und zu Komplikationen führen können.

Reicht die Syrinx bis in untere Hirnanteile, kommt es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven, besonders häufig im Sinne eines Nystagmus- einer Augenbewegungsstörung, bei der es in rascher Folge zu einer schnellen, reflektorischen Bewegung der Augen in die eine Richtung und einer langsamen Rückbewegung in die andere Richtung kommt. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse im Bereich der Zunge. Es kann auch zu Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichtes kommen. Diese Beschwerden sind oft einseitig und schreiten schnell fort.

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt heute mit Hilfe der Kernspintomographie(Magnetresonanztomographie = MRT). In den MRT-Aufnahmen des Spinalkanals und der angrenzenden Gehirnteile kann man die Höhle und ihre Ausdehnung direkt darstellen. Liegt der Syringomyelie ein Tumor zugrunde, so kann man diesen mittels Kontrastmittel in der MRT identifizieren.

Vor einer eventuellen Operation wird oft eine so genannte Myelographieangefertigt. Dabei wird, wie bei einer Entnahme von Liquor zu diagnostischen Zwecken, meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule, der Liquorraum mit einer Hohlnadel angestochen. Um seine Ausdehnung auf Röntgenaufnahmen sichtbar zu machen, gibt man in diesen Raum Kontrastmittel und fertigt anschließend Spezialröntgenaufnahmen der Wirbelsäule an. Damit kann man feststellen, ob die Syrinx eine direkte Verbindung zum Liquorraum hat und ob sie gekammert ist.

Therapie und Prognose

Zur Zeit ist es noch nicht möglich, die Syringomyelie zu heilen. Man kann aber ihr Fortschreiten aufhalten bzw. verlangsamen und schwere Begleitsymptome lindern. Wichtig ist eine den Bedürfnissen des Patienten angepasste Schmerztherapie. Ein weiterer nicht zu vernachlässigender Gesichtspunkt ist eine frühzeitige krankengymnastische Betreuung und eine ausreichende Schulung des Patienten: Er soll sich regelmäßig selbst untersuchen können, damit Verletzungen, die auf Grund der Empfindungsstörungen nicht schmerzhaft sind, rechtzeitig erkannt und behandelt werden können.

Neben diesen allgemeinen Maßnahmen kommen verschiedene neurochirurgische Eingriffe in Frage, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Bestehende Symptome bilden sich in den meisten Fällen nur unvollständig zurück. Früher wurden zur Therapie der Syringomyelie vorwiegend Shunts, also Ableitungsrohre, in die Höhle gelegt und die Flüssigkeit darüber abgeleitet, um so ein Zusammenfallen der Syrinx zu erreichen. Leider hat diese Methode viele Folgeerscheinungen (Komplikationen); schließlich verbleibt dabei ein Fremdkörper im Rückenmark. Dieser kann zu einer erneuten Syrinxentstehung führen. Ferner besteht immer die Gefahr einer Infektion oder eines Verschlusses der künstlichen Ableitungsröhre. Während die Kurzzeitergebnisse dieser Operationsmethode gut sind, werden langfristig bei den meisten Patienten erneute Operationen nötig. Als Therapie der Wahl gilt, insbesondere wenn die Syringomyelie mit der sogenannten Arnold-Chiari-Malformation assoziiert ist, die Foramen-magnum-Dekompressions-Operation (FMD), bei der die Öffnung des Schädels hin zum Rückenmark, das Foramen magnum, einschließlich der ersten zwei Wirbelbögen, erweitert wird. Ist die Syringomyelie nach einem Unfall entstanden, werden oft nur die Wirbelbögen auf entsprechender Höhe entfernt. Hat sich die Höhle auf dem Boden eines Tumors gebildet, reicht es oft, sie zu eröffnen, zu fenstern, um eine deutliche Besserung der Symptomatik zu erreichen.

Der Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich. Bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand. Jeder Vierte klagt über eine zunehmende Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann. Besonders Syringomyelien, die nach einem Unfall entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung. Bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit, also der Art des Tumors ab. Die Lebensqualität der Betroffenen kann durch eine rechtzeitige Operation erheblich verbessert werden.

Quellen

Esteinne La Dissection du Corps Humaine, 1546.
Charles P Ollivier D'Angers, 1827.