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Waterhouse-Friderichsen-SyndromDas Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, auch als Nebennierenapoplexie oder Suprarenale Apoplexie bezeichnet, ist ein akuter Ausfall der Nebenniereninfolge massiver bakteriellerInfektionenund eine Sonderform der Verbrauchskoagulopathie. Die Erkrankung wurde 1894erstmals von Arthur Francis Voelcker(1861-1946) beschrieben. Als eigenständige Krankheit (Entität) wurde sie 1911 von Rupert Waterhousebeschrieben und diese Angaben 1918 vom dänischen Kinderarzt Carl Friderichsen(1886-1979) erweitert.
ÄtiologieDas Waterhouse-Friderichsen-Syndrom kann bei schweren bakteriellen Infektionendurch zum Beispiel Meningokokken, Haemophilusinfluenza oder Pneumokokkenauftreten und betrifft meist Kinder und junge Erwachsene, aber auch Patienten mit Splenektomie(entfernter Milz). Ein Waterhouse-Friderichsen-Syndrom tritt bei etwa 15% der Patienten mit einer Meningokokken-Sepsis auf, führt dann aber in bis zu 90% der Fälle zum Todund ist unbehandelt immer tödlich. PathogeneseDie Erreger setzen bei ihrem Zerfall Endotoxinefrei, die einerseits zu einem Kreislaufschockmit Aktivierung des Gerinnungssystemsführen und andererseits über Mediatorendie Gerinnung auch direkt aktivieren. Die Folge ist eine massive Bildung von Thrombenin Blutgefäßenmit einer Unterversorgung peripherer Stromgebiete. Bei dieser Gerinnung werden wiederum sämtliche Gerinnungsfaktorenim Blut verbraucht, was zu starken Blutungenin Haut(Purpura), Schleimhäutenund inneren Organenführt. Besonders betroffen ist hierbei regelmäßig die Nebennierenrinde, die zerstört wird. Dies führt zu einem akuten Mangel an dem HormonCortison. Die Nieren können durch die Thromben und durch Spaltproduktebei der Fibrinolyseebenfalls betroffen sein, so dass Patientenunter Umständen dialysiertwerden müssen. KlinikDominierend sind Anzeichen eines Schocks wie
sowie Fieber, Durchfall, Verwirrtheit, Kreislaufkollaps, respiratorischeInsuffizienz, Koma, Nackensteifigkeitund Disseminierte intravasale Koagulopathie(DIC). Diagnose
Therapie
Ohne sofortigen Therapiebeginn versterben nahezu 100% der Patienten. Weblinks
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