Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose (syn. Wegener´sche Granulomatose bzw. Morbus Wegener, siehe auch Wikipedia-Eintrag Wegener Granulomatose) ist eine sehr seltene Erkrankung, die in etwa 7 Menschen pro 1 Million betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierendeEntzündung der Gefäße, welche mit einer Granulombildungin den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Glomerulonephritis(Pauci-Immun Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmenin der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches Gewebe betroffen sein.

Über die Erkrankung wurde erstmals 1931 von Heinz Klinger und Robert Roessle berichtet, Friedrich Wegener war 1936 und 1939 der Erstbeschreiber des Charakters dieser Erkrankung.

Pathogenese

Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalationsallergene, ein Befall der Nasenschleimhäute mit Staphylokokkus aureussowie eine genetische Disposition eine Rolle. Betroffen sind Männer und Frauen zu etwa gleichen Teilen, der Erkrankungsgipfel ist um das 50. Lebensjahr, obwohl auch Kinder an Morbus Wegener erkranken können.

Symptome

Allgemein

1. Müdigkeit, Abgeschlagenheit
2. Fieber
3. Gewichtsverlust
4. Muskelschmerzen (Myalgien)
5. Gelenkschmerzen (Arthralgien)
6. Nachtschweiss
7. Anämie

HNO-Bereich

1. chronische Sinusitis(85 Prozent)
2. Otitis media(44 Prozent)
3. Hörverlust (42 Prozent)
4. Ulzerationen im Oropharynx
5. Sattelnase

Lunge (> 80 Prozent)

1. pulmonale Infiltrate (66 Prozent)
2. pulmonale Rundherde durch knotige granulomatöseInfiltrate
3. Husten (46 Prozent)
4. Hämoptysen(blutiger Husten)
5. Pleuritis(Rippenfellentzündung)

Niere

1. Proteinurie (Eiweiss im Harn; bemerkbar durch schäumenden, übelriechenden oder trüben Harn)
2. Hämaturie (Blut/Blutbestandteile im Harn; bemerkbar durch rost-braune Verfärbung des Harns)
3. Glomerulonephritis(nur durch Nieren-Biopsiediagnostizierbar)

Augen

1. Konjunktivitis
2. Dakryozystitis
3. Skleritis

Haut

1. Palpable Purpura
2. Nekrosenan den Akren

Im Labor sind CRP(C-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeitund Kreatininerhöht. Es kommt zur Leukozytoseund Mikrohämaturie. cANCAkönnen in etwa 90 Prozent der Fälle nachgewiesen werden, bei etwa 10 Prozent auch pANCA. Im Röntgen sind oftmals Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen, Computertomographie-Scans (CT) des Thoraxzeigen Granulome, Kavernenund Narbeninnerhalb des Lungengewebes. Im HNO-Bereich kann es durch die chronische Entzündung zu Knochendestruktionen und Ulzerationen kommen.

Therapie

Ohne Therapie führt die Krankheit über eine rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tod.

Die Therapie besteht aus

1. Induktionstherapie (hochdosierte Kortikosteroide und orales oder intravenöses Cyclophosphamid über 3 Tage)
2. Remissionstherapie (Kortikosteroide und diverse Immunsuppressiva bis zu einem Jahr)
3. Erhaltungstherapie (Kortikosteroide und/oder Immunsuppressiva), wenn ein stabiler Krankheitszustand erreicht wurde.

Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Mycophenolat Mofetil, Azathioprin, Methotrexat

Zusätzliche/Alternativtherapie: Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Intravenöses Immunglobulin (IVIG), Plasmapherese, Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid, Infliximab, Rituximab, 15-Deoxyspergualin, Anti-Thymozyten Globulin (ATG)

Bei 35-70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem Ausbleiben jeglicher Krankheitsaktivität) zu einem Wiederauftreten (Relaps) der Erkrankung, typischerweise im selben Organ/Organsystem wie zu Beginn. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Heilung wie das erstmalige Auftreten therapiert werden.en:Wegener's_granulomatosis fr:Granulomatose de Wegener nl:Ziekte van Wegener

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