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Werlhof-Wichmann-SyndromDie idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP, auch Morbus Werlhof, Autoimmunthrombozytopenie, Werlhof-Krankheit, Purpurahaemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Werlhof-(Wichmann)-Syndrom) ist eine Autoimmunkrankheit, die die Thrombozyten(Blutplättchen) betrifft. ÄtiologieUrsache sind zumeist Infektionendurch Virenoder Bakterien, die zu einer Bildung von Antikörperngegen Zellmembranbestandteilevon Thrombozyten führen. Diese Autoantikörperbinden sich an die Thrombozytenmembran, wodurch diese in der Milzdurch Makrophagenabgebaut werden. Die Erkrankung kann allerdings auch unabhängig von Infektionen auftreten. Die akuteForm tritt häufig bei Kindern, hauptsächlich Mädchen, auf. Die chronischeForm betrifft bevorzugt Erwachsene, auch hier zu 75 Prozent Frauen. Klinisches BildAls Folge des erhöhten Blutplättchenabbaus kommt es zu einem Abfall der Thrombozytenwerte und erhöhter Blutungsneigung mit Blutungen in die Haut(Petechien) und Schleimhäute, weitere Symptome können Nasenblutenund verlängerte Regelblutungensein, bei schweren Formen können auch Gehirnblutungenund andere innere Blutungen auftreten. Klinische Erscheinungen treten meist erst ab Thrombozytenzahlen unter 10.000/µl auf (Normwert: 150.000/µl bis 350.000/µl) auf. TherapieHäufig ist keine Therapie notwendig, weil es zu einer Spontanheilung kommt. Eine Behandlung der ITP beginnt meist mit einer Verabreichung von Glukokortikoiden. Ist diese nicht ausreichend, kann als weitere Möglichkeit eine Immunglobulintherapieeingesetzt werden. Letztere hat sich in der Kinderheilkunde als Therapie der ersten Wahl durchgesetzt, da bei Glucocorticoidbehandlung die Rate an Rückfällen und chronischen Verläufen deutlich erhöht ist. Als Notfallmaßnahme bei schweren, durch medikamentöse Therapie nicht beherrschbaren Blutungskomplikationen besteht die Möglichkeit der Entfernung der Milz(Splenektomie), weil dann die mit Autoantikörpern beladenen Bluttplättchen nicht mehr so schnell abgebaut werden. Bei schweren Blutungskomplikationen kommt außerdem eine Gabe fremder Thrombozyten (Transfusionvon Thrombozytenkonzentraten von Blutspendern) in Frage. Diese können allerdings die Bildung der Autoantikörper zusätzlich stimulieren und dadurch den Krankheitsverlauf verschlechtern. In schweren Fällen kann die Verabreichung von Zytostatikazur Unterdrückung der autoantikörperproduzierenden Zellen notwendig sein. Insgesamt ist die Heilungsrate mit 70 bis 80 Prozent relativ gut. Vier Prozent der Patienten sterben, meist an einer Gehirnblutung.
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