XYY-Syndrom

Symptome und Verlauf

Körperliche Symptome

Einige Symptomedieses Syndroms kommen häufiger vor, sind jedoch keinesfalls zwingend vorhanden. Dazu zählen:

• Eine erhöhte durchschnittliche Körpergröße, die durch ein beschleunigtes Längenwachstumbereits im frühen Kindesalter bedingt ist. Die Betroffenen sind im Vergleich zur prognostizierten Körpergröße um etwa 7-8 cm größer. Bedingt dadurch, wirken sie eher schlank, denn ihr Körpergewicht nimmt nicht im gleichen Maße zu. Wegen dieses Habituswird oft fälschlich zuerst ein Marfan-Syndromangenommen.
• In vielen Fällen wird von heftiger Aknein der Jugend berichtet, die sich durchaus bis weit ins Erwachsenenalter erstrecken kann.
• In einigen Studien wurde ein erhöhter Testosteron<b/>spiegel festgestellt.

Weitere körperliche Auffälligkeiten, die bei XYY-Männern häufiger vorkommen als im Rest der Bevölkerung, sind z.B.:

• Leicht vergrößerte Proportionen im Gesichtsbereich (z.B. größere Zähne, Ohrenund Gesichtsschädel, prominent<b/>es Nasale)
• Längere Händeund Füße
• Leichte Delle am Brustbein(Pectus excavatum)
• Prominenter Nasenrücken
• knöcherne Verbindung zwischen Elleund Speiche(Radio-ulnare Synostose)
• unterschiedliche Herzdefekte
• Hodenhochstand(Maldescensus testis)

Prognose

Die Prognosefür diese Betroffenen ist gut. Ihre Lebenserwartung ist nicht beeinflußt und ihre Fertilität in der Regel gegeben, wenn auch durch einige Symptome (z.B. Hodenhochstand) leicht herabgesetzt.

Fruchtbarkeit

Oft ist von einer verringerten Fertilitätdieser Betroffenen zu lesen. Dies trifft so nicht zu. XYY-Männer weisen zwar eine verringerte Spermien<b/>qualität mit hohem Anteil an unreifen Spermien (Spermatogonien) auf, die reifen Spermien sind allerdings normal ausgebildet, wenn auch in geringerer Anzahl. Sie haben nur ein sehr geringes Risiko (unter 1%) das zusätzliche Y-Chromosom weiterzuvererben, da es bei der Spermatogenese verlorengeht. Es besteht daher kein Grund, warum sich Betroffene Männer nicht fortpflanzen sollten, wie es noch in den 60er und 70er Jahren von Medizinern empfohlen wurde.

All diese Symptome sind rein fakultativ, d.h. sie können auftreten, müssen es aber nicht. Es existieren also auch kleine, dickliche Männer ohne Akneprobleme, die ein zusätzliches Y-Chromosom aufweisen.

Verhalten

In diesem Bereich gibt es immer noch die größten Missverständnisse, die trotz Aufklärung nur sehr langsam aus Lehrbüchern und Köpfen verschwinden.

Falsche Annahmen

XYY-Männer sind geistig retardiert

Dies ist ein Vorurteil. Die Intelligenzder Betroffenen unterliegt den gleichen Schwankungen, wie die des Durchschnitts. Lediglich im direkten Vergleich mit nicht betroffenen Geschwistern lassen sich Unterschiede feststellen. Selbst das ist aber nicht gravierend, da diese geringen Unterschiede im IQkeine Aussagen über die geistigen Fähigkeiten erlauben.

Dieses Missverständnis entstand vermutlich durch statistische Fehler. Es wurden fast nur solche Personen auf XYY-Syndrom getestet, die bereits Auffälligkeiten gezeigt hatten. In dieser Stichprobewar also schon eine Art selbsterfüllende Prophezeiungenthalten. Diese Annahme verschweigt aber, dass der größte Teil der XYY-Männer unauffällig und ungetestet durchs Leben geht.

XYY-Männer sind kriminelle Soziopathen

Dieses Vorurteil gab es zwar schon seit der Entdeckung, aber als es 1968 in einem Artikel der Arbeitsgruppe um Dr. Johannes Nielsen in der Zeitschrift ?The Lancet? um Analyse<b/>n bei Insassen von Gefängnissen ging, hat insbesondere dieser Artikel (und die Berichterstattung der Massenmedien) diese falsche Annahme im Gedächtnis der Menschen erst verankert.

Es wurde festgestellt, dass die Anzahl der XYY-Männer in Gefängnissen im Verhältnis zur Gesamtzahl der Insassen, 25-60mal größer ist, als in der freien Bevölkerung. Dieses Ergebnis lieferte für die Allgemeinheit den letzten Beweis, dass XYY-Männer gestörte Persönlichkeiten sind. Was allerdings in den Medien unterging, war die Tatsache, dass die Stichprobe erschreckend klein war und überhaupt nur zwei XYY-Männer enthielt. Aus einer solchen Stichprobe auf die Gesamtheit zu schließen, ist nicht möglich, da der statistisiche Fehler zu groß ist. Größere Studien der letzten Jahrzehnte zeigten dann auch keine Korrelationvon XYY und asozialem Verhalten mehr.

Aber da war doch dieser Massenmörder, der XYY hatte?

Der Fall von Richard Speck, der 1966 acht Schwesternschülerinnen tötete, erlangte dadurch Berühmtheit, dass sich der Anwalt des Täters zur Verteidigung auf den XYY-Karyotyp seines Mandanten berief. Sein Mandant wäre geistig retardiertund daher nicht voll verantwortlich für seine Taten. Dieser Prozeß wurde in den Medien hochgespielt, Speck wurde zu 400 Jahren Gefängnis verurteilt. Tatsächlich war er nicht vom XYY-Syndrom betroffen, weder der Staatsanwalt noch die Verteidigung hatten ein Gutachten erstellen lassen.

Tatsächliche Unterschiede

Es gibt aber dennoch phänotypisch<b/>e Unterschiede zwischen Betroffenen und Nichtbetroffenen. XYY-Männer können, vermutlich bedingt durch den erhöhten Testosteronspiegel, folgende Probleme aufweisen:

• Ihre Intelligenz ist ebenso verteilt wie der Durchschnitt, lediglich im Vergleich zu direkten Geschwistern liegt der IQ 5-15 Punkte tiefer.
• Jungen haben in der Jugend gegenüber Mädchen ohnehin ein Entwicklungsdefizit. Durch das zusätzliche Y-Chromosom wird dieses noch verstärkt, weshalb XYY-Jungen z.B. eine noch etwas schlechtere Feinmotorikhaben.
• Durch den erhöhten Testosteronwert kommen spezifisch männliche Verhaltensmustereher zum Ausdruck. Dies kann sich in einem aufbrausenderen Temperament, einem Aufmerksamkeitsdefizit oder erhöhter Unruhe äußern. Die Varianzder Ausprägung ist allerdings sehr hoch, so dass auch hieran keine gesicherte Diagnose festgemacht werden kann.

Häufigkeit

Die Prävalenzliegt weltweit zwischen 1:850 (Nordeuropa) bis zu 1:2000 (USA), wobei es zu wenige hinreichend große Studien gibt, um eine präzise Aussage zuzulassen.

Ursache

Literatur

Artikel

• Sandberg AA, Koepf GF, Ishihara T, Hauschka TS (1961): An XYY human male. Lancet, Vol. 2: 488-489.
• Nielsen J, Tsuboi T, Sturup G, Romano D (1968): XYY chromosomal constituion in criminal psychopaths. Lancet, Vol. 7: 576.
• Shi Q, Martin RH (2001): Aneuploidy in human spermatozoa: FISH analysis in men with constitutional chromosomal abnormalities, and in infertile men. Reproduction, Vol. 121: 655-666. [1]

Bücher

• Wiedemann H-R, Kunze J, Spranger J (2001). Atlas der Klinischen Syndrome. 5. Auflage. Schattauer F.K. Verlag, Stuttgart. ISBN 3-7945-2043-2.
• Emery A (2001). Emery and Rimoin's Principles and Practices of Medical Genetics (3 Bände) 4. Auflage. Churchill Livingstone, London. ISBN 0-4430-6434-2.

Weblinks