Dandy-Walker-Fehlbildung

Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch ein Fehlen des Kleinhirnwurmsund eine zystischeErweiterung der vierten Hirnkammercharakterisiert ist.

Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorischeEntwicklung, muskuläre Hypotonieund eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder haben zusätzlich eine kognitiveEntwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.

Gelegentlich besteht außerdem eine Assoziation mit angeborenen Herzfehlern, Lippen-Kiefer-Gaumenspaltenund Neuralrohrfehlbildungen.

Genetischscheint ein Zusammenhang zu Deletionenauf dem Chromosom3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.

Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy(1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung. Der Neurologe Arthur Earl Walter(1907-1995) veröffentlichte 1942 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.

Weblinks

• Informationsseite zur Dandy-Walker-Malformation
• OMIM Dandy-Walker-Syndrome / DWS

Siehe auch: Arnold-Chiari-Syndrom

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