X-SCID

X-SCID (Severe Combined Immunodeficiency Disorder) ist eine Form der ImmunschwächekrankheitSCID, bei der durch eine Mutation am Interleukin-7-Rezeptor-gamma-gen (lokalisiert am X-Chromosom, deshalb die Bezeichnung X-SCID) der exprimierte Interleukin-7 (IL-7) Rezeptor nicht funktionsfähig ist, weshalb sich aus hämatopoietischen Stammzellen(Blut-Stammzellen) keine Vorläufer-T-Lymphocytenentwickeln können. Da aber für die Antikörperproduktiondurch B-Lymphocyten als Stimulus TH2-Zellen (=eine "Unter-Klasse" der T-Lymphocyten) essentiell sind, ist nicht nur das zelluläre, sondern auch das humorale Immunsystemnicht arbeitsfähig, also das gesamte adaptive Immunsystem defekt.

Daher sind die Patienten anfällig für Infektionen jeglicher Art wie Lungenentzündungoder Meningitisund überleben ohne entsprechende medizinische Behandlung (oder Abschirmung in einem sterilenZelt) nur kurz.

Dieser Artikel basiert auf dem Artikel X-SCID aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation.
In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.