Adrenogenitales Syndrom Kinderheilkunde

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Unter dem Begriff Adrenogenitales Syndrom (AGS) wird eine Gruppe autosomal-rezessivvererbter Stoffwechselkrankheitenverstanden, die durch eine Störung der Hormonsynthesein der Nebennierenrindegekennzeichnet sind. Dabei ist die Bildung von Aldosteronund Kortisolgestört.

Das Adrenogenitale Syndrom wird je nach betroffenem Enzymin 5 Typen unterteilt. Aufgrund der vermehrten Ausschüttung der Hormone des Hypothalamusund der Hypophysewird die Synthesekaskade in der Nebennierenrinde bis zum Punkt des eigentlichen Enzymdefekts stark angeregt. Hierdurch kommt es zu einer vemehrten Bildung der Hormonvorstufen (Steroide) und zu einer Hyperplasieder Nebennierenrinde.

Die mit über 90 % der Fälle häufigste Form ist der Typ 3 - auch als Adrenogenitales Salzverlustsyndromoder "Debré-Fibiger-Syndrom" bezeichnet - mit Störung des Enyzyms 21-Hydroxylase.

Adrenogenitales Syndrom

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