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Achalasie

Als Achalasie wird generell eine Funktionsstörung jener Anteile der glatten Muskulaturvon Hohlorganen bezeichnet, die eine Verschlussfunktion ausüben.

Inhaltsverzeichnis

  • 1 Definition
  • 2 Häufigkeit
  • 3 Ursache
  • 4 Symptomatik
  • 5 Diagnose
  • 6 Geschichte
  • 7 Therapie
  • 8 Weblinks

Definition

Im Allgemeinen wird damit die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinktersbezeichnet, sich für den Durchtritt eines Bissens in den Magenausreichend zu öffnen, wobei allerdings auch die Motilitätder gesamten Speiseröhregestört sein kann.

Selten ist damit im urologischen Bereich jener Zustand gemeint, bei dem sich infolge einer Blasenatonieder Blasenschließmuskel nicht öffnet.

Häufigkeit

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenzvon ca. 1:100.000 ohne Bevorzugung eines Geschlechts. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 25 und 60 Jahren. Weniger als 5% der Patienten sind Kinder.

Ursache

Die Ursache dieser Störung ist letztlich nicht bekannt. In den betroffenen Abschnitten der Speiseröhre sind die Nervenzellen vermindert (Degeneration des Plexus myentericus Auerbach) oder gänzlich verschwunden bzw. durch Lymphozytenersetzt.

Symptomatik

Leitsymptom der Erkrankung sind Schluckstörungen. In der Regel nehmen die Symptome mit Fortlauf der Erkrankung stetig zu. Zusammengefasst treten bei der Achalasie folgende Symptome auf:

  • Schluckbeschwerden (Dysphagie),
  • Regurgitation
  • retrosternaler Schmerz, der häufig auf das Herz bezogen wird
  • Aspirationen, d. h. Übertritt von Speisebrei in die Luftröhre
  • Gewichtsverlust, selten Mangelernährung, v. a. bei Kindern

Diagnose

Im Frühstadium ist die Manometrie (Druckmessung) in unterschiedlichen Abschnitten der Speiseröhre die Methode der Wahl (Norm: 18-24 mmHg). Im Rahmen dieser Manometrie kann man die unzureichende Relaxation (öffnung) des unteren Speiseröhrenschließmuskels in der Kombination mit einer Pumpfunktionsstörung der Speiseröhre überhalb des Schließmuskels feststellen; im Spätstadium zeigt die Röntgenuntersuchungmit Kontrast-Schluckbrei (Barium-Brei) charakteristische Befunde, siehe hier. Dennoch kann man sich nicht auf diese Untersuchungen alleine verlassen, wenn man auch andere Ursachen einer Schluckstörung ausschließen möchte (z.B. Karzinome, Narbenstrikturen, neurologische Störungen, selten Dysphagia lusoria, Chagas-Krankheit, Sklerodermie. Somit ist auch eine Endoskopie, bzw. Gastroskopie("Magenspiegelung") des oberen Verdauungstraktesin der Routinediagnostik zu fordern.

Geschichte

Im Jahre 1672behandelte Sir Thomas Willisvermutlich eine Achalasie erstmals erfolgreich durch Dehnung der Speiseröhre mit einem Walknochen. 1881beschrieb Johann von Mikuliczdiese Erkrankung als Folge eines Kardiaspasmusund wies damit als erster auf die Komponente der Funktionsstörung hin. 1929erkannten Hurt und Rake das Problem als Versagen des unteren Ösophagussphinkters bezüglich seiner Öffnungsfunktion. Diese führten auch den Begriff der "Achalasie" in die Medizin ein. Anfang der 90er Jahre des 20. Jahrhunderts wurde mit der Entwicklung der minimal invasiven Chirurgieauch die Behandlung der Achalasie revolutioniert.

Therapie

Ursächlich ist die Achalasie bis heute nicht heilbar, jedoch gibt es gute Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen um wieder eine normale Nahrungsaufnahme und ein beschwerdefreies Leben zu ermöglichen:

Durch endoskopische Injektion von Botox (Botulinumtoxin) - etwa 100 Einheiten aufgeteilt in 4 Portionen - in den Ösophagussphinkterwird der Muskel teilweise gelähmt, so dass die Öffnung zum Magen erweitert und somit für den Nahrungsbrei wieder besser passierbar wird, die Wirkung einer einzelnen Behandlung hält in verschiedenen Studien im Mittel etwa 7 Monate an und muss deshalb regelmäßig wiederholt werden.

Die physische Dehnung (Ballondilatation) des unteren Ösophagussphinkters durch Ballonkatheterzerreißt den Kardiamuskel und die Passage wird wieder möglich, die Behandlung ist relativ schmerzhaft und mit dem nicht zu kleinen Risiko einer Speiseröhrenperforation belastet; diese erfordert oft eine sofortige Notoperation. Allerdings kann ein guter Teil der Patienten mit einer ein- bis mehrmaligen Behandlung dauerhaft beschwerdefrei bleiben.

Als chirurgische Therapieoption wird zunehmend die laparoskopischeMyotomienach Heller durchgeführt, die in Hand eines damit erfahrenen Chirurgen im Regelfall eine dauerhafte Beschwerdefreiheit erreichen kann.

Die Entscheidung für eine der Therapieformen erfolgt im Hinblick auf die unterschiedlichen Voraussetzungen des einzelnen Patienten wie Alter, Nebenerkrankungen oder auch Zustand der Speiseröhre.

Weblinks

  • Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie bei kindlicher Ösophagus-Achalasie
  • Seite für Betroffene mit Link zu Achalasie-Selbsthilfegruppe
  • Website eines Achalasiebetroffenen
  • das einzige deutschsprachige Forum zur Achalasie





Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Achalasie aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation.
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