Bartter-Syndrom

Das Bartter-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessivvererbte Krankheit der Niere.

Es besteht entweder ein Defekt des Furosemid-sensitiven Na-K-2Cl-Kotransporters (NKCC2, Typ 1; auch BSC1 genannt) (oder des apikalen K-Kanals (ROMK; Typ 2) oder des basolateralen Cl-Kanals (CLCKB, Typ 3), die mit dem Na-K-2Cl-Kotransport bei der Resorptionvon NaCl im Verdünnungssegment kooperieren) im aufsteigenden Ast der Henle-Schleifeder Niere. Dadurch kann Natriumnicht genügend rückresorbiert werden, und es entsteht ein hyperreninämischerHyperaldosteronismus.

Die Krankheit ist mit einer Auftrittswahrscheinlichkeit 1,2 : 1 Million sehr selten.

Symptome

Der Blutdruckist typischerweise trotz erhöhtem Reninund Aldosteronerniedrigt. Dehydratation, Erbrechenund Polyuriesind möglich. Als Folge des Hyperaldosteronismusentsteht eine Hypokaliämiesowie eine metabolische Alkalose.

Weitere Symptome sind :

• Verlangen nach Salz,
• Muskelkrämpfe,
• Muskelhypotonie(Muskelschwäche) bis zur Bewegungsunfähigkeit,
• Zittern, Taubheitsgefühle in den Fingern/Zehen, brennende Füße,
• MigräneartigeKopfschmerzen, Verwirrung, Erinnerungsstörungen, Schwindelgefühl,
• Gelenkschmerzen, Magenkrämpfe

Therapie

Es wird versucht, durch Infusionen den Kaliumspiegel und den Natriumspiegel zu heben. Außerdem können Aldosteronantagonisten sowie Prostaglandinsynthesehemmer(z.B. Indometacin) eingesetzt werden.

Weblinks

• http://www.medizin.fu-berlin.de/klinphys/lehre/s_p.phy/s_pphy_ss03_bartter.pdf
• http://www.kidneyatlas.org
• http://www.fpnotebook.com
• http://www.barttersite.com

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