Beriberi

Beriberi oder auch Beri-Beri (ICD-10: E51.1) ist eine Erkrankung, die durch einen langfristigen Mangel an Thiamin(Vitamin B1) entsteht.

Geschichte

Bei der Beriberi handelt es sich um die älteste dokumentierte Mangelkrankheit, die - ohne das Wissen um die zugrundeliegende Ursache- schon vor 4600 Jahren in China beschrieben worden ist.

1630wurde die Erkrankung von Jacobus Bonitusauf Javaals eine Krankheit beschrieben, deren Symptome ein wackliger Gang und zitternde Knie waren und die von den Einheimischen "Beri Beri" (zu deutsch: Schafsgang) genannt wurde.

Während der Meiji-Restaurationin Japanwar es zu einer Öffnung des Landes gegenüber westlichen Einflüssen gekommen und insbesondere im Bereich des Gesundheitswesenswurden pragmatische Reformen in Angriff genommen. So wurden 1878Vertreter der traditionellen japanischen Kampo-Medizin und der westlichen, in Japan vornehmlich deutsch geprägten Medizin aufgerufen, die Überlegenheit ihrer jeweiligen Methoden anhand der Behandlung der VolkskrankheitBeriberi bei einer jeweils gleich großen Anzahl von Betroffenen zu beweisen; die Patienten, bei denen keine Besserung der Krankheitssymptome festgestellt werden konnte, wurden in der Folge an die andere Schule überwiesen - ein fairer Ansatz, der dennoch keine Resultate lieferte, da auf beiden Seiten das Wissen um die Ätiologieder Krankheit fehlte.

Nachdem vor allem japanische Seeleute von der Beriberi stark betroffen waren, führte der Japaner Kanehiro Takaki, der als westlich orientierter Mediziner eine englische Ausbildung genossen hatte, in den 1880ernUntersuchungen über die Entstehung der Erkrankung auf zwei Schiffen der kaiserlichen Marine durch. Entgegen der landläufigen Schulmeinung, bei der Beriberi handle es sich um eine Infektionskrankheit, konzentrierte er sich auf Ernährungsaspekte- womöglich ermutigt durch die Erkenntnisse des britischen Schiffsarztes James Lindaus der Mitte des 18. Jahrhunderts über die Verhinderung des Skorbut. Dabei verordnete er der Besatzung des einen Schiffes die übliche Ernährung - hauptsächlich weißen, geschälten Reis, der anderen eine mit Gemüse, Gerste, Fisch, Fleisch angereicherte Diät. Nach einer neunmonatigen Schiffsreise waren auf dem ersten Schiff 161 von insgesamt 376 Männern an Bord an Beriberi erkrankt und 25 daran gestorben. Im Gegensatz dazu waren nur 14 Männer auf dem zweiten Schiff erkrankt und keiner gestorben. Dennoch wurden in der Folge erbitterte Debatten über die Natur der Beriberi in Japan geführt, wobei sich Marineärzte der ?englischen? Schule den Ärzten der Universität von Tokyo und deren ?deutscher? Schule gegenüberstanden. Eine Auswirkung des Streits war auch, dass Takaki auf Englisch statt Deutsch als Unterrichtssprache an seiner eigenen medizinischen Fakultät bestand. Nachdem Takakis Diät in der Marine eingeführt worden war, sank hier die Inzidenzder Beriberi innerhalb von sechs Jahren von 40 % auf 0 %, so dass auch die japanische Armee die Ernährungsrichtlinien übernahm und diese 1890von der Regierung in den Gesetzesrangerhoben wurden.

Außerhalb der japanischen Streitkräfte hatte sich jedoch nichts verändert. 1886wurde eine Expertengruppe mit dem Holländer Christiaan Eijkmanin die damals noch holländische Kolonie Indonesiengesandt, um die Krankheit zu erforschen. Zwischen 1890und 1897schrieb er über seine Beobachtungen, dass in einem Militärhospital in Batavia, neben Patienten und Personal auch die Hühner im Hof des Hospitals, die er zu Versuchszwecken mitgebracht hatte, ohne sein Zutun für kurze Zeit erkrankten. Zunächst ebenfalls ein Anhänger der sog. Keimtheorieund von einer bakteriellenUrsache der Erkrankung überzeugt musste er schließlich erkennen, dass die Hühner eine Zeitlang mit geschältem Reis gefüttert worden waren, weil das übliche Futter ausgegangen war. In weiteren Fütterungsexperimenten konnte er die Krankheit bei Hühnern gleichsam ein- und ausschalten. Als in der Folge auf dem Speiseplan der erkrankten Menschen ungeschälter Reis eingeführt wurde, verschwanden auch bei diesen die Symptome. Sein Kollege Gerrit Grijnsfand heraus, dass auch grüne Erbsen und Fleisch die Krankheit verhinderten. Beide extrahierten einen sog. ?anti-polyneuritis factor? mit Wasser und Äthanolaus Reisschalen. Eijkman selbst war lange davon überzeugt, damit ein ?pharmakologisches Antidot? gegen die im Reisendosperm(dem weißen Reis) vorhandene ?Beri-Beri Mikroben? oder deren Toxinein der Hand zu haben; Grijns bevorzugte demgegenüber die These, dass weißem Reis eine besondere Substanz fehle, die für den Metabolismusdes Nervensystemswichtig sei.

Von diesen Beobachtungen angeregt, begann der polnische Biochemiker Casimir Funkin London seine Forschungen zur Beriberi. 1911isolierte er ein Aminaus ungeschälten Reiskörnern als ?Anti-beri-beri factor?, dessen Mangel er irrtümlich für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich machte. Tatsächlich war die Substanz in der Behandlung der Beriberi unwirksam. Er hatte wohl ein Niacingefunden. Dennoch führten ihn diese und weitere Arbeiten 1912zur Einführung des Begriffs ?vital amine? für eine ganze Gruppe dieser lebensnotwendigen Substanzen, wovon schließlich der Begriff Vitamineabgeleitet wurde.

1926wurde Thiamin als erstes B-Vitamin von Barend Coenraad Petrus Jansenund W. Donathaus der Hülle des Reiskorns isoliert, und von diesen "Aneurin" (für antineuritisches Vitamin) benannt. Leider übersahen sie dabei das im Molekül vorhandene Schwefelatomund veröffentlichten eine falsche Formel, was jahrelang für Verwirrung sorgte. Anderen Quellen zufolge war Suzuki Umetaro1910in Japan der erste, der die Substanz - unter dem Namen "aberic acid" - isolierte und dafür ein Patenterhielt. 1929bekam Eijkmann für seine Entdeckungen den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin(gemeinsam mit Frederick G. Hopkins, einem Pionier der Vitaminforschung). Die Synthesevon Thiamin erfolgte erstmals 1936durch Robert R. Williams.

Ursache, Epidemiologie

Ursachen von Beriberi sind

• eine an Thiamin arme Ernährung (z. B. durch Verzehr zu großer Mengen ausgemahlenen Mehls oder von geschältem Reis) oder
• eine verminderte Resorption von Thiamin (z. B. bei chronischen Durchfallerkrankungen) oder
• ein erhöhter Thiaminbedarf des Körpers bei Fieber, Schilddrüsenüberfunktionoder in der Schwangerschaft.

In den westlichen Ländern ist Beriberi selten und tritt überwiegend bei schwerer Alkoholkrankheitin Zusammenhang mit einseitiger Ernährung auf. In Asien ist die Krankheit häufiger, wenn die Nahrung hauptsächlich aus geschältem weißem Reis besteht.

Symptome

Teilweise wird/wurde in ?trockene? und ?feuchte? Formen der Beriberi unterteilt. Überschneidungen sind jedoch häufig und über Schmerzenund Parästhesienwird bei beiden Formen geklagt.

Trockene Beriberi

Vor dem Auftreten typischer Beriberi-Symptome kommt es als Folge des Thiamin-Mangels zu Teilnahmslosigkeit (Apathie), Nervenlähmungen (Polyneuropathie), Zittern bei gleichzeitig erhöhter Reizbarkeitund Appetitmangel sowie in dessen Folge zu einem Teufelskreis mit weiterem Thiaminmangel.

Feuchte Beriberi

Die feuchte Form äußert sich zusätzlich in Störungen des Herz-Kreislaufsystems, die sich zu Beginn in starkem Herzklopfen bzw. einer Pulsbeschleunigungäußert. Wenn der Thiaminmangel weiter besteht, kommt es nach drei Monaten durch einen beeinträchtigten Energiestoffwechseldes Herzmuskels zu einer Kardiomyopathiemit Herzvergrößerung, später zu einer Herzinsuffizienzmit entsprechender Ausbildung von Ödemenund einer Laktatazidose.

Krankheitsverläufe

Man unterscheidet drei typische Krankheitsverläufe:

• Akute Säuglingsberiberi bei Kindern führt häufig zu Herzversagen.
  Im November2003wurde in IsraelBeriberi bei Säuglingen festgestellt. Die Babys litten an Kuhmilchallergie und wurden deshalb mit einer Ersatzmilch aus Sojaeiweißgefüttert. Durch einen Irrtum wurde diese Nahrung ohne Vitamin-B1-Zusatz hergestellt. Drei Säuglinge starben, mehrere andere erlitten schwere Schäden.
• Chronische Beriberi führt zu Ödemenund Nervenlähmungen bis zum Herzversagen.
• Als Komplikation einer Alkoholkrankheitmit Thiamin-Mangel treten Gehirnschäden auf (Wernicke-Enzephalopathie).

Behandlung

Zu Beginn einmalig parenteral100 mg Thiamin(bei kardiovaskulären und neurologischen Symptomen), danach 10 mg täglich in Tablettenform.

Mykotoxine

Auch Mykotoxine(u. a. Citrinin, Citreoviridin, Luteoskyrin, Rugulosin, Rubroskyrin) wurde mit dem Auftreten von Symptomen einer besonders schweren Beriberi-Erkrankung in Zusammenhang gebracht. Im frühen 20. Jahrhundert wurde sie in Japan beobachtet und dort als ?yellow-rice-disease? (jap.: shoshin-kakke) bzw. in unserern Breiten als fulminante Form der Beriberi oder Shoshin-Beriberi bezeichnet. Nachdem sie vor allem nach Verzehr von gelbem Reis aufgetreten war, wurde unsachgemäß gelagerter und dadurch angeschimmelter geschälter Reis als ursächlich angesehen.

Für diese Hypothese wird angeführt, dass Beriberi schon in China bekannt war, bevor es polierten Reisgab. Inwieweit die Betroffenen allerdings nicht unterernährt oder fehlernährt waren, bleibt dabei offen. Eine Tatsache ist jedoch, dass 1958 in Japan 7 % der untersuchten Reisproben das Toxin aufwiesen und Beriberi gerade auch in jenen Gegenden Japans auftrat, in die der Reis exportiert worden war. Auch hier zeigte sich eine Behandlung mit Thiamin wirksam.

Citreoviridin wird von einigen Schimmelpilzartenproduziert, so auch von Aspergillus terreus, der Getreide, Reis, Nüsse, Kakao und Trockenfrüchte befallen kann. Das Toxin wurde allerdings auch schon auf ungeerntetem Mais in den USAnachgewiesen.

Weblinks

• Beriberi im Roche-Lexikon Medizin
• Fallbericht der Univeritätsklinik für Innere Medizin, Innsbruck
• Der Beitrag Kanehiro Takaki zur Erforschung der Erkrankung (englisch)
• Diskussion der Toxin-Hypothese

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