Hämangioblastom

Das Hämangioblastom ist ein Tumor des Gehrirns bestehend aus zahlreichen kleineren Gefäßen (Kapillaren) und einem dazwischen liegendem Weichteilgewebe (Stroma). In 25% der Fälle ist es mit dem Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)assoziert und können auch mehrfach im Kleinhirn als auch in der Retinades Auge auftreten.

Die Häufigkeit dieser Erkrankung wird in der Literatur von 1:36000 bis 1:45500 angegeben. Bei langsamen Wachstum entstehen klinische Beschwerden durch die gestörte Zirkulation der Gehirnflüssigkeit (Liquor). Da manche dieser Tumore Erythropoietinbilden, beobachtet man auch eine Vermehrung der roten Blutkörperchen (Polyzythämie). Meist wird die Diagnose in einer Gadolinium-gewichteten Kernspintomografiegestellt. Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung des Gewebes. In der Pathologie kann die Diagnose neben dem morphologischen Bild auch anhand der positiven Immunhistochemiedes Stromas für die Neuronenspezifische Enolase (NSE) und der niedrigen Proliferationsrate gestellt werden.

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