Hörstörung

Unter Hörstörung versteht man eine Erkrankung eines wichtigen Sinnesorganes, dem Gehör. Es wird davon ausgegangen, daß etwa 0,3% der Bevölkerung davon betroffen ist. Die Ausprägung der Störung kann von leichter Schwerhörigkeitbis zur Gehörlosigkeitreichen. Als Ursache sind neben Umwelteinflüssen inzwischen auch zahlreiche genetische Veranlagungen ausgemacht worden. Liegt die Ursache der Störung innerhalb des Gehörganges, spricht man von einer Schallleitungsstörung, bei einem Ausfall der dahinter beteiligen Strukturen, der Schnecke (Cochlea) oder dem Gehörnerven (Nervus vestibulocochlearis) von einer Schallempfindungsstörung.

Die häufigste Hörstörung ist die Altersschwerhörigkeit(Presbyakusis). Umwelteinflüsse wie Lärmund ototoxischeMedikamente, wie zum Beispiel Aminoglykosid-Antibiotika können bei entsprechender Prädispositionüber längere Zeit das Gehör schädigen. Aber auch plötzlich auftretende Belastungen (Knalltrauma) können zu einen plötzlichem Hörverlust, dem sogennantem Hörsturzführen.

Infektionen während der Schwangerschaftkönnen bei Neugeborenen zu Hörstörungen führen. Hierzu zählen insbesondere Toxoplasmose, Rötelnund Cytomegalievirus.

Eine Verletzung der am Gehör beteiligten Stukturen kann durch ein Traumaoder durch eine raumfordernde Gewebsneubildung (Neoplasie) bedingt sein. Insbesondere das Akustikusneurinomkann den Hörnerven beschädigen. Bei der Neurofibromatosetreten solche Tumore aufgrund genetischer Ursachen gehäuft auf.

Bei bestimmten syndromalen Erkrankungen ist die Hörstörung eines von mehreren Erkrankungsmerkmalen. Hierzu zählen insbesondere das Usher-Syndrom(Retinitis pigmentosa), Alport-Syndrom, Wolfram-Syndrom, Pendred-Syndrom, Waardenburg-Syndrom, das Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom. Insgesamt sind weit über 100 solcher Syndrome bekannt, die mit Hörstörungen einhergehen.

Bei den nichtsyndromalen Hörstörungen sind sowohl autosomal-dominante, autosomal-rezessiveund X-ChromosomaleErbgänge bekannt. Daneben existieren auch einzelne mitochondriale Formen. Die zugehörigen Gene kodieren meist für Zytoskelett-Proteine des Innenohresoder steuern den Enerigiehaushalt, beziehungsweise die Zusammensetzung der einzelen Ionendes Innenohres. Insbesondere Gendefekte eines bestimmten Zellverbindungsproteins, dem Connexin26 werden am häufigsten beobachtet. Insbesondere die Punktmutation 35delG im Exonwird je nach Bevölkerung in 15 (Deutschland) bis 85 (Italien) Prozent der Fälle beobachtet.

Hörstörungen sind nach derzeitigem Wissenstand nicht heilbar. Die Therapie einer Hörstörung besteht in einer Versorgung mit Hörgerätenoder Cochlea-Implantaten. Zusätzlich ist oft eine entsprechende logopädische Betreuung notwendig.

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