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Amyotrophe LateralskleroseDie Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, motor neuron disease, Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit), kurz ALS, ist eine degenerative Krankheitdes motorischen Nervensystems. Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten) aber auch des unteren (zweiten) Motoneuronsim Gehirnund im Rückenmarkbzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer nicht aufzuhaltendenMuskellähmungam ganzen Körpereinschließlich Atemmuskulatur. Außerdem sind Lungenentzündungenhäufig, da die Erkrankten nicht mehr richtig schlucken können und so Speisen in die Atemwegekommen. Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre.
DiagnoseDie Patienten führen meist eine zunehmende Muskelschwäche, ein Muskelschwund (Muskelatrophie) oder Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischenLähmung den Verdacht auf die DiagnoseAmyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu fahnden. Typisch sind auch Muskelzuckungen (Faszikulationen), z.B. beim Herausstrecken an der Zunge, in späteren Stadien am ganzen Körper. Am entkleideten Patienten muss für die Diagnose ausgiebig danach gesucht werden. Die Reflexebleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen. PsychischeVeränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden (siehe Coping, Kübler-Ross). Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsieoder eine Elektromyographiekann die Diagnose erhärtet werden. Der Substanzverlust ist bei der Autopsiesichtbar, sie betrifft sowohl den präfrontalen Kortex im Großhirnund die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen (sog. Pyramidenbahnvom Gyrus präfrontaliszum Rückenmark). EpidemiologieDie Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. Die Angaben in der Literatur zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. Bestenfalls lebt jedoch die Hälfte der Patienten noch nach fünf Jahren. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen (bulbäre Zeichen) sterben schneller. Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit. ÄtiologieDie Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10%) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stresseine Rolle bei der Pathogenesespielt. Bei Sportlern häufigDer Begriff Lou-Gehrig-Syndrom wird verwendet, wenn junge Sportler von dieser meist tödlich verlaufenden Erkrankung betroffen sind. Es ist benannt nach dem deutschstämmigenUS-BaseballstarHeinrich Ludwig "Lou" Gehrig, der 1941mit 37 Jahren starb. In den letzten Jahren erkrankten zahlreiche Sportler, zumeist Fußballer. In Italienstarben bereits 30 Fußballer (Stand 17. Februar 2004), vier weitere sind erkrankt. In Deutschland starb der ehemalige WolfsburgerBundesliga-ProfiKrzysztof Nowakam 25. Mai 2005 im Alter von 29 Jahren an dieser Krankheit. Die Ursacheder Erkrankung ist unbekannt, aber ein Zusammenhang mit Dopingscheint möglich. Dafür spricht die Häufung von erkrankten Sportlern in der selben Sportart. Fünf Opferder Erkrankung spielten im selben Verein Sampdoria Genua. Eine andere Theorieist, dass die Erkrankung dadurch ausgelöst wird, dass Leistungsportler bei Erkrankungen häufig zu Medikamentengreifen und sich nicht schonen. Prominente ALS-KrankeWeltweit prominentestes Opfer der ALS ist der PhysikerStephen Hawking. Seine lange Überlebenszeit mit der Krankheit - mehr als 40 Jahre - dürfte eine extreme Ausnahme sein. Der chinesische Herrscher Mao Zedongsoll auch daran erkrankt gewesen sein. Der frühere rheinland-pfälzische Justizminister Peter Caesarund der durch seine Forschungen an Ötzibekannte Archäologe Konrad Spindlerstarben daran. Schauspieler David Nivenlitt ebenfalls an dieser Krankheit. Der Ausnahmegitarrist Jason Beckerleidet seit 1989an ALS. Der Sänger der ostdeutschen Rockgruppe Stern Meißen, Reinhard Fissler, leidet seit 2002 an ALS. Viele Ostrock-Prominente beteiligten sich an Benefizkonzerten zu seinen Gunsten. In Deutschland gibt es etwa 6000 Erkrankte. Ein bekannter Fall betrifft den Maler Jörg Immendorff. Jörg Immendorff plant für das Jahr 2005eine große "Kulturgala" in Berlin, um Spendenfür die Entwicklungeines Medikamentsgegen die Krankheit zu sammeln. Zusätzlich hat Immendorff eine Stiftungmit einem Stipendiumzur Erforschung von Ursache und Therapie der ALS an der Berliner Charitégegründet. Der ehemalige WolfsburgerFußballspielerKrzysztof Nowak, der am 25. Mai 2005 an der Krankheit starb, gründete zur Erforschung dieser Krankheit die Krzysztof-Nowak-Stiftung. TherapieversucheMit dem Medikament Rilutek - Wirkstoff: Riluzol, ein Glutamatantagonist - kann die Überlebenszeit mancher Patienten etwas verlängert werden. Man kann versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Krankengymnastik. Literatur
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