Foix-Chavany-Marie-Syndrom

Das Foix-Chavany-Marie-Syndrom, auch unter den Synonymenbilaterales anteriores Operkulum-Syndrom (AOS) und faciopharyngoglossomasticatorischer Diplegie bekannt, ist ein seltenes angeborenes Syndrom, dass sich durch beidseitige Fehlbildungender Hirnrindein der Zentralregioncharakterisiert und zu sogenannten automatisch-willkürlichenDissoziationenführt.

Kennzeichen

Diagnostisch relevant ist der Nachweis der Hirnrindenfehlbildung, die als beidseitige (= bilaterale) Läsionder Opercula frontoparietaliabesteht. Das Syndrom geht häufig einher mit angeborener Gelenksteife (Arthrogryposis multiplex) und Epilepsie(im Kindesalter gehäuft West-Syndrom). Menschen mit Foix-Chavany-Marie-Syndrom können Gesichts-, Kiefer-, Zungen- und Pharynxmuskulaturnicht willentlich bewegen. Dies führt dazu, dass es ihnen u.a. nicht möglich ist, zu sprechen, zu schluckenund Mimikzu gebrauchen (z.B. lächeln), während unwillkürliche Muskelbewegungen, wie sie etwa zum Husten, oder Gähnennotwendig sind, möglich bleiben. Auch emotionale Mimik (z.B. beim Weinen) bleibt erhalten, ebenso werden die Augen im Schlafgeschlossen.

Diagnose

Die Diagnosestellung ist durch Kernspintomographiemöglich. Erkennbar ist eine beidseitig vorhandene Polymicrogyrie(PMG) der Rinde der Zentralregion sowie der Sylvischen Furche(Sulcus lateralis). Es besteht eine beidseitige Läsion der Opercula frontoparietalia.

Literatur

• Mario Prosiegel: Neuropsychologische Störungen und ihre Rehabilitation. Hirnläsionen, Syndrome, Diagnostik, Therapie. ISBN 3790508632
• Mario Prosiegel, Mario Paulig: Klinische Hirnanatomie. Funktion und Störung zentralnervöser Strukturen. ISBN 3790508284

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