Morbus Paget

Morbus Paget (Osteitis deformans, englisch Paget disease (of bone)) ist eine Erkrankungdes Knochensystems. Dabei kommt es zu Umbauvorgängen mit Verdickungen bei gleichzeitig verminderter Bruchfestigkeit.

Erstbeschreiber und Namensgeber der Krankheit war 1877der Pathologeund ChirurgJames Pagetin England, wo die Krankheit am häufigsten auftritt. Man schätzt, dass in Westeuropa1-2 %der über 40-jährigen betroffen sind, Männer häufiger als Frauen, wobei es in vielen Fällen nicht bemerkt wird. In Asienund Afrika(mit der Ausnahme von Südafrika) ist M. Paget sehr selten.

Entstehung

Die Entstehungsmechanismus des M. Paget ist unbekannt. Da man paramyxovirale RNA (Paramyxoviren=Masernviren) in Osteoklasten, Osteoblastenund Osteozytenfindet, geht man von einer viralen Ursache aus. In Osteoblasten, später Osteoklasten, fördern sie die Bildung des ZytokinsIL6. Auch wird das c-fos-Onkogenexprimiert. Dies erklärt den gelegentlichen späteren Übergang in ein Osteosarkom. Die familiären und geographischen Häufungen sprechen auch für genetischeEinflüsse. Außerdem findet man bei etwa 30% der Patienten das RANK-Gen mutiert(Genlocus 18q21). Dieses exprimiert den Rezeptor-Aktivator für NFkB, den Regulator der Osteoklastenbildung. Am Anfang steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, die Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgten dann ungeordnete Anbauvorgänge. Die Knochen werden dicker und neigen zu Brüchenund Verformungen. Besonders häufig ist der Beckenbereichbetroffen.

Verlauf

Die Paget-Erkrankung beginnt als entzündlicher Prozess in einem oder (meistens) mehreren Knochen und ist zu diesem Zeitpunkt schmerzhaft; die Szintigrafieergibt eine erhöhte Knochenumbaurate. Röntgenbilderdes Knochens zeigen unscharfe Aufhellungen. Häufigste Erkrankungsorte sind die Wirbelsäuleund das Becken, Oberarmknochen, Oberschenkelknochen, und Schädel.

Im weiteren Verlauf geht die Entzündung zurück und hinterlässt eine dichte, aber unregelmäßige Sklerosierung (kalkreiche Verdichtung) des Knochens, oft auch eine Deformierung, druckbedingte Verbiegung und Auftreibung der befallenen Skelettelemente. Dies ist im Röntgenbild sichtbar.

Feingeweblich ist zu diesem Zeitpunkt ein mosaikähnlich grobmaschiger, aber stabiler lamellärer Reparaturknochen charakteristisch. Seltene Komplikationen sind Frakturen des betroffenen Knochens, Kompression der angrenzenden Nerven, oder (sehr selten) die Entwicklung eines bösartigen Tumors (Sarkom). Wenn derartige Komplikationen vermutete werden, ist eine Computertomografieoder Kernspintomografiesinnvoll.

Die Krankheit kann durch lokale Knochenschmerzenauffallen, wobei man durch die Hautdie Überwärmung durch die Überaktivität spüren kann. Vor allem die langen Röhrenknochen (Beine) können sich verbiegen. Der Kopfumfang kann zunehmen, was zu Schwerhörigkeitführen kann (Versteifung der Gehörknöchelchenoder Quetschung des Hörnerven). An der Wirbelsäulekann ein Wurzelkompressionssyndromentstehen. Die übermäßige Ausscheidung von Calciumkann zu Nierensteinenführen, die vermehrte Knochendurchblutung begünstigt eine Herzinsuffizienz. Durch die übermäßige Teilungsaktivität der Knochenzellenkann es selten zu einer Entartung in einen bösartigen Knochenkrebskommen. Oft bestehen aber auch keinerlei Beschwerden.

Diagnose

Die Diagnosekann durch Röntgen, ev. Knochenszintigraphieund Knochenbiopsieerhärtet werden. Von den Laborwerten ist die Alkalische Phosphataseim Bluterhöht, im Urinsind Pyridinum-Crosslinks nachweisbar.

Therapie

Die Behandlung ist symptomatisch mit schmerzlindernden und entzündungshemmenden Medikamenten, Entlastung des Knochens, Krankengymnastik und ggf. operativer Stabilisierung von Knochenbrüchen. Die Prognose ist sehr gut. Bisphosphonateund Calcitoninhemmen den Knochenabbau und können bei rechtzeitiger, regelmäßiger Einnahme Deformierungen verhindern. Neuerdings steht auch ein Bisphosphonat zur intravenösen Infusion zur Verfügung. Die einmalige Infusion hat eine Wirkungsdauer von über einem Jahr und ersetzt die tägliche Tabletteneinnahme. Ergänzend sollte man auch ausreichend Vitamin Dund Calcium zu sich nehmen. Auch Krankengymnastikspielt eine Rolle.

Weblinks

• www.osteoporose.de- Wissenschaftliche Infos zu "Knochen" und "Knochenschwund"

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