Morbus Perthes

Der Morbus Perthes ist eine orthopädischeKinderkrankheit. Die Ursache ist eine Durchblutungsstörung (Ischämie) und Absterben (Nekrose) von Knochengewebe im Hüftkopf. Die Kinder entwickeln Schonhinken, Knieschmerz und Hüftgelenksrotationseinschränkungen.

Der Morbus Perthes wurde von dem deutschen Chirurgen Georg Clemens Perthes(17.1.1869 Moers - 2./3.1.1927 Arosa), einem Neffen von Friedrich Christoph Perthes, entdeckt.

Synonyme

• Morbus Legg-Calvé-Perthes (LCP)
• Osteochondropathia deformans coxae juvenilis
• juvenile Hüftkopfnekrose
• idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose

Häufigkeit

Die Prävalenzbeträgt ca 1:1200. Die Erkrankung tritt überwiegend bei weißen (kaukasischen) Jungen (Jungen sind ca. 4x häufiger betroffen als Mädchen), zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr auf. Bei ca. 15 % der Kinder sind beide Seiten gleichzeitig betroffen. Neben der Osteochondrosis dissecansist der Morbus Perthes die zweithäufigste aseptische Knochennekrose.

Ursachen

Die Ursachen des Morbus Perthes sind noch weitgehend unbekannt und so werden einige mögliche Ursachen diskutiert:

• Durchblutungsstörungen: Diskutiert werden evtl. vorliegende Gefäßfehlbildungen, die die auch bei normalen Gefäßbett eher schlechte Durchblutung des Hüftkopfes beeinträchtigen.
• hormonelle Dysregulation
• Druckerhöhung im Knochen oder Gelenkraum
• genetische Faktoren: Hier wird eine multifaktorielle Vererbung vermutet. Besonders direkte Verwandte (z.B. Geschwister) tragen ein deutlich erhöhtes Risiko

Typischer Verlauf

• Initialstadium: scheinbare Gelenkspaltverbreiterung im Hüftgelenk.
• Kondensationsstadium: In diesem Stadium ist eine Verdichtung der Knochensubstanz zu erkennen.
• Fragmentationsstadium: Ein scholliger Zerfall der Hüftkopfepiphysewird erkennbar.
• Ausheilungsstadium: Es kommt zur Wieder-Verknöcherung des Hüftkopfes, unter Umständen mit Deformierung.

Dauer: Zwei bis vier Jahre. Nur die fortgeschrittenen Veränderungen sind im Röntgenbilderkennbar. Im Verdachtsfall wird deshalb meist die Magnetresonanztomographie(MRT) eingesetzt, da die Erkrankung hier schon Initialstadium entdeckt werden kann.

Die Behandlung beruht darauf, das geschwächte Gelenk zu bewegen, zu entlasten und das Auftreten von Fehlbildungen des Hüftkopfes während der Heilung zu verhindern. Orthesenwie die Thomasschienewerden selten angewendet. Deformitätenkönnen operativ behandelt werden. Diese Operationen sind allerdings relativ schwere Eingriffe, bei denen der Oberschenkelknochen oder das Beckengetrennt und anders wieder zusammengesetzt werden.

Diagnose

Es kommt zur Einschränkung in der Abspreiz- und Drehbeweglichkeit im Hüftgelenk, so dass es zu einem positiven Viererzeichenkommt. Röntgenologisch sind die unter dem Abschnitt Pathogenese erklärten Veränderungen zu erkennen. Im Initialstadium ist meist eine Magnetresonanztomografie(MRT) nötig, was bei kleinen Kindern in der Regel eine Vollnarkosebedeutet. Da die Initialphase meist nur wenige Wochen andauert, die Beschwerden sich aber häufig erst in der Kondensationsphase einstellen, kommt es auch erst dann zur Diagnose. Dann reichen Röntgenbilder in zwei Ebenen. Die Innenrotation und Abduktions sind eingeschränkt. Der typische Hüftschmerz ist eher selten.

Radiologische Risikozeichen

Die Risikozeichen weisen auf einen prognostisch eher ungünstigen Verlauf hin:

• Lateralisationdes Hüftkopfes
• Beteiligung der Metaphyse
• Verkalkungsherdlateralder Epiphyse
• Horizontalstellungder Epiphyse

Differentialdiagnose

• Coxitis fugax
• bakterielle Coxitis
• kongenitale Gelenkdysplasie
• Hypothyreose
• Tumoren

Therapie

Der zeitliche Verlauf läßt sich nicht beeinflussen. Die Erkrankungsdauer ist von der Ausprägung abhängig und kann von wenigen Monaten bis über mehr als fünf Jahre andauern. Bei der Therapie ist es das Ziel, das geschwächte Gelenk zu entlasten und das Auftreten von Deformierungen des Hüftkopfes während der Reparation zu verhindern.

Konservativ: Hüftgelenk entlastende Orthesen werden heute selten angewendet. Es gibt keine gesicherten Erkenntnisse, dass Orthesen den Verlauf positiv beeinflussen, aber konsequent eingesetzt führen sie oft zum Erfolg und sind für die Kinder besser verträglich als Unterarmgehhilfen oder Rollstühle.

• Thomasschiene
• Mainzer Orthese

Wichtig ist Bewegung ohne Belastung, nicht springen oder hüpfen. "Schritte reduzieren". Zeitweise können Unterarmgehhilfen oder ein Rollstuhlsinnvoll sein. Regelmäßige Kontrollen sind nötig, um die Notwendigkeit einer Operationzu erkennen.

Chirurgisch: Behandlung von auftretenden Deformitäten und die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz.

• Beckenosteotomienach Salter
• intertrochantäre Umstellungsosteotomie

Literatur

Grundlagen - Erstbeschreibungen

• J. Calvé: Sur une forme particulière de pseudocoxalgie greffée sur déformation caractéristiques de l?extrémité supérieure du fémur. In: Revue de chirurgie. 30/1910, S. 54-84
• A. Legg: An obscure affection of the hip joint. In: Boston Medical and Surgical Journal. 162/1910, S. 202-204
• G. Perthes: Über Arthritis deformans juvenilis. In: Deutsche Zeitschrift für Chirurgie. 107/1910, S. 111-117

Wichtige Klassifikationen

• A. Catterall: The natural history of Perthes? disease. In: Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume. 53/1971, S. 37-53
• E. J. Eyring, D. R. Bjornson, C. A. Petersen: Early diagnostic and prognostic signs in Legg-Calvé-Perthes disease. In: The American Journal of Roentgenology. 92/1965, S. 382 - 387
• J. A. Herring, B. Jeffrey, J. J. Williams, J. S. Early, R. H. Browne: The lateral pillar classification of Legg-Calvé-Perthes disease. In: Journal of Pediatric Orthopaedics. 12/1992, S. 143-150
• R. B. Salter, G. Thompson: Legg-Calvé-Perthes disease. The prognostic value of the subchondral fracture and a two group classification of the femoral involvement. In: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 66/1984, S. 479-489
• S. D. Stulberg, D. R. Cooperman, R. Wallenstein: The natural history of Legg-Calvé-Perthes disease. In: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 63/1981, S. 1095-1108

Deutschsprachiges Standardlehrbuch

• K.-P. Schulitz, H.-O. Dustmann: Morbus Perthes. Ätiopathogenese, Differentialdiagnose, Therapie und Prognose. 2. Auflage. Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg-New York 1998

Interessante Dissertationen

• P. Böhmer: Zur Bedeutung des Epiphysenquotienten beim Morbus Perthes. Inauguraldissertation. Fachbereich Medizin der Johannes Gutenberg-Universität, Mainz 1999
• M. J. Oberreuther: Zum Befall der Metaphyse und Wachstumsfuge beim Morbus Legg-Calvé-Perthes. Inauguraldissertation. Fachbereich Medizin der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster 1992

Weblinks

• Altonaer Kinder-Krankenhaus

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