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Eisenmenger-ReaktionAls Eisenmenger-Reaktion, auch Eisenmenger-Syndrom oder Eisenmenger-Komplex genannt, wird ein Krankheitsbild bezeichnet, welches sich aus einem primären Links-Rechts-Shunt(ohne Zyanose) durch einen Anstieg des Lungengefäßwiderstandes zum späteren Rechts-Links-Shunt entwickelt hat. Basis dieser Erkrankung ist eine fixiertepulmonale Hypertonie(Lungenhochdruck), hervorgerufen durch einen angeborenen Herzfehler. Durch die Shunt-Umkehr haben die betroffenen Menschen eine Zyanoseund entwickeln u. a. eine Herzinsuffizienz. Das Krankheitsbild ist unbehandelt mit einer Verkürzung der Lebensdauer verbunden. Abhängig vom Zeitpunkt der Shunt-Umkehr wird durchschnittlich das junge Erwachsenenalter (etwa 20 bis 50 Jahre) erreicht. Als Behandlung steht letztlich nur eine Herz-Lungen-Transplantationzur Verfügung.
GeschichteDie Eisenmenger-Reaktion wurde nach dem österreichischen Arzt Victor Eisenmenger(1864-1932) benannt, der im Jahre 1897die Besonderheit erstmals anhand eines damals 32-jährigen Mannes beschrieb, der eine pulmonale Hypertonie(Lungenhochdruck), einen Ventrikelseptumdefekt(VSD) und eine überreitende Aortahatte. Begrifflichkeiten, Erläuterungen zum VerständnisÜblicherweise sind die linke und die rechte Herzhälfte anatomischgetrennt, sodass das Herzals ganzes in ein Rechtsherz und ein Linksherz unterteilt werden kann. Ein Shunt(engl., deutsch: ?Weiche, Nebenanschluss?, in der Medizin?unüblicher Blutübertritt zwischen Blutgefäßenoder Herzkammern?) entsteht, wenn es Fehlbildungen der anatomischen Trennung der beiden Herzhälften gibt, z. B. ein Loch zwischen den Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt, VSD), ein Loch zwischen Vorhöfen (Atriumseptumdefekt, ASD) oder ein Loch zwischen Herzkammer und Herzvorhof mit fehlgebildeten Herzklappen (Atrio-ventrikulärer Septumdefekt, AV-Kanal, AVSD). Arbeitsweise und Aufgaben der HerzkammernDie Aufgabe der linken Herzkammerbesteht darin, das sauerstoffreiche (rote) Blut über die Systemarteriendurch den Körper des Menschen zu pumpen (großer Kreislauf). Sie ist größer als die rechte Herzkammer, und der Druck des Blutes in ihr ist etwa sechs mal höher als in der rechten. Die Aufgabe der rechten Herzkammerbesteht darin, das sauerstoffarme (blaue) Blut über die Lungenarteriolen durch die Lungezu pumpen (kleiner Kreislauf). Dort wird das Blut mit Sauerstoff versorgt. Die rechte Herzhälfte ist kleiner als die linke, und der Druck in ihr ist geringer, da die Lunge dem Herzen anatomisch gesehen nahe liegt und das Blut keine größeren Wege zurücklegen muss, um dorthin zu gelangen. Blutflussrichtung beim Vorliegen eines ShuntsBesteht aufgrund einer anatomischen Besonderheit ein Shunt zwischen den beiden Herzhälften, fließt üblicherweise sauerstoffreiches (rotes) Blut aus der linken Herzhälfte in die rechte Herzhälfte (und von da aus in die Lunge), da der Druck in der linken Herzhälfte größer ist als in der rechten. Sind die Fehlbildungen zwischen den Herzhälften gering, ist dies normalerweise kein größeres Problem. Sind die Fehlbildungen allerdings erheblich (wie z.B. beim kompletten AV-Kanal/ AVSD), wird sehr viel sauerstoffreiches Blut zusätzlich und mit sehr viel Druck in die Lunge gepumpt. Dies ist üblicherweise der Zeitpunkt, an dem eine operative Korrektur des entsprechenden Herzfehlersspätestens notwendig ist, denn die Lunge ist anatomisch nicht dafür ausgelegt, mit der übermäßigen Blutversorgung und insbesondere mit dem übermäßig hohen Druck des Blutes umzugehen. FolgeWird keine Korrektur der Fehlbildung vorgenommen bzw. kann aus welchen Gründen auch immer keine Korrektur vorgenommen werden, kommt es über kurz oder lang zu einem Anstieg des Lungengefäßwiderstandes (pulmonale Widerstandserhöhung). Die Lunge verhärtet sozusagen, sie wird unelastisch, Gefäße verengen sich und werden kleiner. Dies ist eine Abwehrreaktion der Lunge als Reaktion auf das zusätzliche Blut, was auf diese Weise versucht wird abzuwehren. Der hohe Druck des Blutes in der Lunge wird als pulmonale Hypertonie(Lungenhochdruck) bezeichnet. Welches Ausmaß die Gefäßschäden annehmen ist abhängig davon, über welchen Zeitraum hinweg sie dem übermäßigen Lungenhochdruck ausgesetzt sind und wie hoch der Druck ist, dem sie standhalten müssen. Besteht dieser Bluthochdruck in den Lungengefäßenüber einen längeren Zeitraum, kommt es zu einer Umkehr des Blutkreislaufes im Herzen: Durch den Lungenhochdruck staut sich das Blut in der rechten Herzhälfte, die jedoch trotzdem weiter versucht, das Blut in die Lunge zu pumpen. Dadurch kommt es zu einer Vergrößerung der rechten Kammer und einem Druckanstieg. Über kurz oder lang wird der Druck in der rechten Herzhälfte so groß wie der Druck in der linken, und wenn er schließlich größer als dieser wird, fließt das Blut dem Druckgefälle folgend von der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte. Dies wird als Shunt-Umkehr bezeichnet: Der bislang bestehende Links-Rechts-Shunt (Li-Re-Shunt / Blut fließt von der linken in die rechte Herzhälfte) kehrt sich in einen Rechts-Links-Shunt (Re-Li-Shunt / Blut fließt von der rechten in die linke Herzhälfte) um. Das sauerstoffarme (blaue) Blut vermischt sich auf diese Weise mit dem sauerstoffreichen (roten) Blut in der linken Herzhälfte und wird von dort aus in den Körperkreislauf gepumpt. Als Folge davon kommt es zu einer mehr oder weniger weitgehenden Sauerstoffunterversorgung des Körpers durch einen unzureichender Sauerstoffgehalt in den Arterien(s.a. Hypoxämie), was eine Zyanose(griech.: ??????? ?blau?) hervorruft, die sich an einer violetten bis bläulichen Tönung der Haut(meist im Gesicht) und der Schleimhäute sowie einer bläulichen Verfärbung von Lippen und den Kapillargefäßenunter den Fingernägeln zeigt. Die Zyanose wird als postpartaleZyanose (Spätzyanose) bezeichnet, da sie nicht von Anfang an als Symptombestanden hat. Wenn aufgrund von pulmonaler Hypertonie beim Links-Rechts-Shunt der pulmonalarterielle Druck des Blutes oder der Lungengefäßwiderstand den üblichen systemarteriellen Widerstand dauerhaft übersteigt, manifestiert sich die Shunt-Umkehr, und der Betroffene wird zyanotisch. Das durch eine fixierte pulmonale Hypertonie bedingte Auftreten einer Zyanose als Folge einer Shunt-Umkehr bei angeborenen Herzfehlern, die anfangs nicht mit einer Zyanose verbunden waren, wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet. Je nach Ausprägung der ursächlichen Fehlbildungen im Herzen tritt die Eisenmenger-Reaktion bereits im Verlauf des ersten Lebensjahres, teils aber auch erst später und manchmal schon vor der Geburtein. Auswirkungen, Behandlung, PrognoseDa durch die Shunt-Umkehr keine Lungenüberflutungssymptome mehr bestehen, fühlt sich der betroffene Mensch zwar besser, jedoch ist nun der Punkt überschritten, ab dem der Herzfehler nicht mehr operativ zu korrigieren ist, da die anatomischen Veränderungen (Vergrößerung der rechten Herzhälfte, Verhärtung der Lunge durch den überhohen Druck, dem sie ausgesetzt war und standhalten musste) nicht auszugleichen sind, und die dadurch langfristig veränderten Druckverhältnisse weiter bestehen würden. Trotz eines operativen Verschlusses des Loches zwischen den Herzhälften würde der erhöhte Druck in der rechten Herzkammerbestehen bleiben. Nach der Operation würden zwar wieder die üblichen Kreislaufverhältnisse vorliegen, die rechte Herzkammer jedoch trotzdem fehlerhaft arbeiten und schließlich würde das Rechtsherz dekompensieren. Aufgrund dessen kommt als Behandlung nach dem Einsetzen der Eisenmenger-Reaktion nur noch eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantationin Frage, die mit hohen Risiken verbunden ist. Ohne diese Maßnahme ist von einer deutlich begrenzten Lebenserwartung des betroffenen Menschen auszugehen. Menschen, bei denen die Eisenmenger-Reaktion eingesetzt hat, bekommen vergleichsweise häufig Lungenblutungen, insbesondere ab dem 24. Lebensjahr, was häufig zum Todeführt. Daher ist ihnen trotz der erhöhten Wahrscheinlichkeit einer Thromboemboliedie Einnahme von Aspirinnicht anzuraten. Das Blut bleibt dadurch jedoch ungewöhnlich zähflüssig, was das Risiko stark erhöht, cerebraleEmbolien(in der Regel Mikroembolien) und Hirnabszessezu entwickeln. Darüber hinaus kann es zur Erhöhung des Harnsäurespiegelskommen, was zu Gichtanfällenund Nierenschädigungen (Nephropathie) führen kann. Viele betroffene Menschen haben wiederkehrende Ohnmachtsanfälle (Synkopen), und zum Teil bekommen sie Husten, der mit blutigem Auswurfeinhergeht. Dies kann als Zeichen einer deutlichen Verschlechterung des Gesamtzustandes angesehen werden, was eine ungünstige Prognosein Bezug auf die Lebensdauer des betroffenen Menschen bedeuten kann. Menschen mit Eisenmenger-Reaktion entwickeln eine stetig zunehmende Rechtsherzinsuffizienz(Rechtsherzschwäche) und ihre Lungenfunktion wird gestört. Sie werden dadurch immer weniger körperlich belastbar, zum Teil ist für längere Spaziergänge o. ä. die Nutzung eines Rollstuhlsangezeigt. Schließlich bedeutet nahezu jede Form besonderer körperlicher Aktivität größte Anstrengung und die betroffenen Menschen sind in zunehmendem Maße auf die Hilfe anderer Personen angewiesen. Ihre Lebenserwartungist deutlich begrenzt und hängt u. a. vom Zeitpunkt ab, an dem sich die Eisenmenger-Reaktion manifestiert hat: "Der Tod am chronischen Rechtsherzversagen oder an einer schweren Lungenentzündungtritt bei Patienten mit Eisenmenger-Reaktion zwischen 20 und 50 Jahren ein." (Borth-Bruns & Eichler: Pädiatrische Kardiologie, 2004, Seite 131) siehe auchHerz- Herzfehler- Transplantation- Zyanose- Pneumonologie- Kardiologie- Kinderkardiologie Weblinks
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