Lungenvenenfehlmündung

Bei einer Lungenvenenfehlmündung transportieren die Lungenvenendas sauerstoffreiche Blutauf die rechte Seite des Herz-Kreislauf-Systems und nicht, wie üblicherweise, in die linke Vorkammer.

Komplette Lungenvenenfehlmündung

Alle vier Lungenvenen sind an den rechten Kreislauf angeschlossen. Es liegt also eine Komplette Lungenvenenfehlmündung vor. Sie können in verschiedene Anteile münden:

• die obere und/oder untere Hohlvene
• den rechten Vorhof
• die Lebervene

Eine Operation wird möglichst unmittelbar nach der Diagnoseunter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschinedurchgeführt. Verschließt sich das Foramen ovalenach der Geburtzu schnell, wird als Überbrückung bis zur Operation ein Rashkind-Manöver(Einreißen der Vorhofscheidewand) ausgeführt.

PartielleLungenvenenfehlmündung

Nur ein Teil der Lungenvenen mündet falsch und es betrifft jeweils nur eine Lunge, wobei die Fehlmündung der rechten Lungenvenen doppelt so häufig vorkommt wie die der linken. Sie münden in

• die obere Hohlvene
• in den rechten Vorhof
• selten in die untere Hohlvene
  In den meisten Fällen liegt zusätzlich ein Atriumseptumdefekt(ASD) vor.

Durch die teilweise falsche Mündung der Lungenvenen gelangt vermehrt sauerstoffreiches Blut nach rechts und belastet volumenmäßig das rechte Herz (Vorhof und Herzkammer) und führt zu einer vermehrten Lungendurchblutung.
Die Kinder sind in der Regel voll belastbar und beschwerdefrei. Der Herzfehlerwird oft zufällig im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchungoder eines Infektesentdeckt.

Liegt eine eindeutige Belastung des rechten Herzens und der Lunge vor, ist die Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine angezeigt. Das fehlgeleitete Lungenblut wird mittels eines Patchesin Tunnelform in den linken Vorhof umgeleitet.

Das Scimitar-Syndrom

Eine sehr seltene Form einer partiellen Lungenvenenfehlmündung ist das Scimitar-Syndrom. Alle oder ein Teil der Lungenvenen aus der rechten Lunge - meistens die Lungenvenen des rechten Mittel- und Unterlappens - münden in ein Sammelgefäß, welches zur unteren Hohlvene in der Gegend des Zwerchfellszieht und dort mündet. Dieses Sammelgefäß ist im Röntgenbildzu erkennen. Es hat einen gewundenen Verlauf, der an die Form eines türkischen Schwertes - eines Scimitars- erinnert. Diese Bezeichnung wurde erstmals 1956verwendet. Beschreibungen dieses Krankheitbildes gibt es jedoch schon aus den Jahren 1836und 1912. Es können auch Blutgefäße aus der Aorta(Körperarterie) zu diesen Lungenlappen ziehen und dadurch Lungenareale bilden, die mit Blut überflutet werden. Diese Anteile werden Lungensequestergenannt. Häufig sind bei diesem Krankheitsbild die rechte Lunge und/oder die Bronchien unterentwickelt und das Herz auf die rechte Seite verlagert.
Die hohe Blutzufuhr zum rechten Herzen (links-rechts-Shunt) führt zu einer Belastung der gesamten Herzleistung und der Lunge und kann zu vermehrten Lungeninfektionen und Bronchitidenführen. Besonders bei einer zusätzlichen Blutversorgung aus der Aorta findet sich ein erhöhtes Risiko für eine Pulmonale Hypertonie(Lungenhochdruck).
Man unterscheidet eine "Erwachsenenform" dieses Krankheitsbildes, die sich in Form eines Shuntswie beim Atriumseptumdefektbemerkbar macht von der "Kleinkinderform", bei der eine schwere Unterentwicklung der Lunge vorliegt und sich eine Pulmonale Hypertonie entwickelt hat.
Die Behandlung des Scimitar-Syndroms besteht in einer chirurgischen Korrektur. Der Blutfluss aus der Scimitar-Vene wird mittels Patch-Techniken in die linke Herzvorkammer umgeleitet. Das Vorgehen richtet sich nach den anatomischen Befunden des Patienten. Die Langzeitergebnisse bei der Erwachsenenform nach der Operation sind als günstig anzusehen. Bei der Kleinkinderform hängt die Prognosevom Ausmaß der Lungenbeteiligung ab.

Diagnostik

• im Elektrokardiogramm(EKG) findet sich eine Rechtsherzbelastung
• die Echokardiografiezeigt eine vergrößerte rechte Herzkammer und einen erweiterten Pulmonalstamm
• im Röntgenbilderkennt man eine (leichte) Herzvergrößerung und vermehrte Lungendurchblutung
• die Herzkatheteruntersuchungist zur genauen Darstellung der Lungenvenen und ihrer Mündungsstelle erforderlich

Langzeiterwartungen

Die Langzeiterfolge nach der Operation einer Lungenvenenfehlmündung sind in der Regel sehr gut. Bis auf (möglicherweise) die "Kleinkinderform" beim Scimitar-Syndrom sind keine Einschränkung der Belastbarkeit zu erwarten. Lebenslange kardiologischeKontrolluntersuchungen in größeren Abständen sind angezeigt. Auch auf die lebenslange Endokarditisprophylaxemuss geachtet werden.

Weblink

• Erfahrungsbericht einer Mutter

• Forum zum Austausch von Eltern mit einem Herzkranken Kind

• HerzKinderWiki - für Eltern herzkranker Kinder mit angeborenem Herzfehler, mit Veranstaltungs-, Link-, Literatur- und Vereinslisten

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