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Pulmonale HypertoniePulmonale Hypertonie (Abk. PH oder PHT) und Pulmonal-arterielle Hypertonie (Abk. PAH) sind Sammelbezeichnungen für Krankheiten, die durch einen zunehmenden Anstieg des Gefäßwiderstandes und eine Anstieg des Blutdrucksim Lungenkreislaufgekennzeichnet sind, oft verbunden mit einer darauf folgenden Rechts-Herzinsuffizienz. Die Patienten leiden unter stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen und Müdigkeit. Die durchschnittliche Lebenserwartungohne Therapiebeträgt drei Jahre ab Diagnose. Eine pulmonale Hypertonie wurde erstmalig 1891durch Ernst von Rombergbeschrieben.
SymptomeEine pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der mittlere Blutdruck in der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) vom Normalwert (< 20 mmHg) auf mehr als 25 mmHg in Ruhe und 30 mmHg unter Belastung ansteigt. Im Bereich von 30 bis 40 mmHg können erste klinische Symptome, insbesondere unter Belastung, beobachtet werden. Im Bereich von 50 bis 70 mmHg nimmt die Herzauswurfleistung kontinuierlich ab. Die Patienten leiden unter stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen einschließlich Synkopen, Angina Pectoris, Raynaud-Syndrom, peripheren Ödemenund Müdigkeit. Der pulmonal-arterielle Blutdruck kann weiter auf über 100 mmHg ansteigen. PathophysiologieWährend einer akuten pulmonal-arteriellen Hypertonie stellen sich die Lungengefäße eng, verdicken ihre Gefäßmuskulatur und der Innenraum im Gefäß wird dadurch kleiner. Bei der chronischen pulmonal-arteriellen Hypertonie nimmt die Gefäßmuskulatur an Umfang zu. Danach folgt ein langsamer Umbau der Muskulaturzu Bindegewebe. Die Wand ist dann weniger flexibel und in diesem Zustand ist eine Rückbildung nicht mehr möglich. Dieser Zustand führt zu einem fixierten Lungenhochdruck. Bei einer zusätzlichen Kalkeinlagerung in den Gefäßwänden und in den inneren Gefäßwänden spricht man dann von einer Sklerosierung der Gefäße. Durch den Umbau der Lungengefäße wird immer weniger Sauerstoffüber die Lunge aufgenommen, während sich durch den erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand die Herzauswurfleistung verringert. Pulmonale Hypertonie als KomplikationEine pulmonale Hypertonie ist oft die Folge einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), kann aber auch sekundär als Folge anderer Erkrankungen, wie z.B. Lungenembolie, Lungenfibrose, Sarkoidose, Asthma, AIDS, Sichelzellanämieund angeborener Herzfehler auftreten. Idiopathische pulmonale HypertonieDie Ursachen einer primären (oder idiopathischen) pulmonalen Hypertonie sind hingegen nicht genau bekannt. Eine verstärkte Freisetzung von Blutgefäßkontrahierenden Faktoren, wie z. B. Endothelinund Thromboxan, eine verminderte Produktion relaxierender Faktoren, wie z. B. Stickstoffmonoxidund Prostazyklinwerden als Ursachen für einen erhöhten Tonus der Blutgefäße diskutiert. Die bei Patienten mit einer primären pulmonalen Hypertonie erhöhten Serotonin-Spiegel werden als eine Ursache für die Serotonin-vermittelte Umgestaltung der Gefäßmuskulatur angesehen. In diesem Prozess können auch proinflammatorische Zytokineeine wichtige Rolle spielen [1]. Auf genomischerEbene wird eine Mutationdes Bone morphogenic protein Rezeptors 2 (BMPR2) als eine mögliche Ursache für die familiäre Häufung dieser Erkrankung angesehen. Auch eine Mutation der Activin receptor like Kinase 1 (ALK1) und die Polymorphiedes Promotorsdes Sertonin-Transporters(SERT) als eine mögliche Ursache für die primäre pulmonale Hypertonie diskutiert. Somatische genetische Veränderungen konnten auch in Endothelzellen von Patienten mit einer pulmonal-arteriellen Hypertonie festgestell werden[2]. DiagnoseDie Messung des pulmonal-arteriellen Blutdrucks erfolgt klassisch mittels Herzkatheteruntersuchungmithilfe des Swan-Ganz-Katheters. Eine Alternative ist die indirekte Messung des pulmonal-arteriellen Blutdrucks über die trikuspidale Auswurfleistung mit Hilfe der Echokardiografie. Blutuntersuchungenund Röntgendes Thoraxzählen ebenfalls zu den Standarduntersuchungen. Eine Biopsiedes Lungengewebes wird nur bei Verdacht auf eine sekundäre pulmonale Hypertonie durchgeführt. Der "6-Minuten-Lauftest", bei dem die Strecke ermittelt wird, die der Patient in sechs Minuten zurücklegen kann, liefert Erkenntnisse über die körperliche Verfassung des Patienten während der Therapie. EinteilungDie Einteilung der pulmonalen Hypertonie sollte heute nach der im Jahr 2003 auf dem 3rd World Symposium on PAH beschlossenen ?funktionellen? Klassifikation erfolgen (s. u.). Daneben sind noch traditionelle Bezeichnungen gebräuchlich, wie etwa die Unterscheidung in eine primäre (IPAH und FPAH der neuen Klassifikation) und eine sekundäre (alle übrigen Formen) pulmonale Hypertonie. Funktionelle ?Venedig?-Klassifikation 2003
Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)Diese selten auftretende pulmonale Hypertonie (Inzidenz1 bis 2 : 1.000.000) stellt im Gegensatz zur sekundären pulmonalen Hypertonie keine Komplikationeiner anderen Grunderkrankung dar. Für sie kann häufig keine Ursache gefunden werden. Die Veränderungen können trotz gesunden Herzens ähnlich sein wie bei einer sekundären pulmonalen Hypertonie in Folge eines angeborenen Herzfehlers. Die Prognosebei dieser Form der pulmonalen Hypertonie beträgt ohne Therapie knapp drei Jahre ab der Diagnosestellung. Eine der idiopathischen pulmonalen Hypertonie zugeordnete Form kann bei prädisponierten Personen durch Arzneistoffe, vor allem einige Appetitzüglerausgelöst werden. Die betreffenden Appetitzügler Fenfluramin, Dexfenfluraminund Aminorexwurden auf Grund dieser Nebenwirkung mittlerweile vom Markt genommen. Als Ursache für die durch diese Arzneistoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie wird eine Aktivierung von Serotonin-Rezeptoren(5-HT2B-Typ) und eine damit verbundene Veränderung (Remodeling) pulmonaler Blutgefäße diskutiert. Pulmonale Hypertonie bei angeborenen HerzfehlernFolgende angeborene Herzfehler können zur Entwicklung dieses Krankheitsbildes führen:
TherapieEine dauerhaft erfolgreiche Behandlung setzt voraus, dass eine zur PH führende Grunderkrankung rechtzeitig beseitigt wird, bevor eine fixierte pulmonale Hypertonie eingetreten ist. Geschieht das zu spät oder ist es medizinisch nicht möglich, ist lediglich eine palliativeBehandlung mit Medikamenten oder eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantationmöglich. Deswegen werden Kinder mit angeborenen Herzfehlern heute möglichst so frühzeitig operiert, dass sich eine pulmonale Hypertonie nicht entwickeln kann. Die technischen Möglichkeiten (Herz-Lungen-Maschine) und die chirurgische Erfahrung bei der Korrektur angeborener Herzfehler schon im Säuglings- oder Kleinkindalter liegt heute vor. Die medikamentöse Therapie des pulmonalen Hochdrucks ist schwierig. Neuerdings sind einige Arzneistoffe für die Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie, teilweise mit Einschränkungen, zugelassen (Sildenafil, Bosentanund Iloprost). Für andere Formen der pulmonalen Hypertonie besteht keine behördliche Zulassung. Es kommt daher allenfalls eine Behandlung im Rahmen eines Therapieversuchs (sog. off-label-use) in Frage. Medikamente für die Behandlung der pulmonalarterielen Hypertonie:
Eine dauerhafte Sauerstoffgabe kann ebenfalls in einigen Fällen zu einer Besserung des pulmonalen Hochdrucks führen. Zur Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz sind geeignet:
Keinen Platz in der Behandlung der pulmonalen Hypertonie (außer infolge einer Linksherzinsuffizienz) haben:
Nur in der Veterinärmedizin eingesetzt:
Bei Therapie der pulmonalen Hypertonie des Erwachsenen sind ein Nikotinverzicht des Patienten und eine Reduzierung eines vorhandenen Übergewichtesauf Normalgewicht unverzichtbar. SpätfolgenBei angeborenen Herzfehlern, die nicht diagnostiziert wurden, bevor sich eine fixierte PH entwickelt hat oder die nicht operabel waren, kann es durch den weiteren Druckanstieg im Lungengefäßsystem zu einer Shunt-Umkehr kommen. Der Lungendruck liegt dann über dem Druck im Körperkreislauf. Dieses Krankheitsbild wird als Eisenmenger-Reaktionbezeichnet. Die Patienten haben eine Zyanoseund ihnen kann auf Dauer nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation geholfen werden. Weblinks
Quellen
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